性早熟

性早熟为一种常见的儿科内分泌疾病。一般指第二性征发育过早，伴身高增长和骨成熟加速，过早的性征发育常造成患儿心理障碍，亦给生活带来不便，且骨骺过早成熟融合，导致最终成人期身材矮小。当第二性征出现在正常性发育年龄（平均值）的2 个标准差以前时为性早熟。平均年龄±2个标准差为97.5%的正常儿童进入青春期的年。临床上将女孩8 岁以前出现第二性征（乳房发育）或10 岁前月经来潮诊断为性早熟。

若提前发育的性征与本身性别一致为同种性性早熟；反之，若发育的性征与
其本身性别相对抗，如女性男性化，称异种性性早熟。同种性性早熟又分为完全
性性早熟和不完全性性早熟。前者指下丘脑分泌GnRH，促使垂体促性腺激素分泌，从
而启动了下丘脑垂体性腺轴的功能，性发育提前开始，此种性早熟与正常性成熟
过程相仿，故又称真性，中枢性或GnRH 依赖性性早熟，仅占性早熟的80%。后者
指垂体以外部位分泌促性腺激素或性激素，促使性征发育，但不依赖GnRH 的分泌，
此种性早熟并非下丘脑垂体性腺轴的正常活动所致，故又称假性、不完全性性早
熟或非GnRH 依赖性性早熟，约占性早熟的20%。
完全性性早熟的发生可以是特发性的，亦可有病理原因，如中枢性肿瘤（下
丘脑错构瘤、视神经和下丘脑胶质瘤）、中枢神经发育异常、脑积水、中枢性感染、
中枢性外伤、先天性肾上腺增生症治疗后。不完全性性早熟继发于卵巢滤泡囊肿、
卵巢颗粒-卵泡膜细胞瘤、原发性绒毛膜上皮癌、多发性骨纤维发育不良病（又称
McCune-Albright 综合征）、原发性甲状腺功能低下，外源性性激素（食物、药物、
化妆品、营养品）、肾上腺肿瘤。

药物治疗主要用于真性性早熟，其目的是抑制卵巢分泌过多的雌激素，使第
二性征发育中止，抑制排卵和行经，延缓骨骺闭合。其主要的药物有：促性腺激素释放激素激动剂（Gonadotropin releasing hormone agonist，GnRH-a）：为GnRH 的第6 位和第10 位的氨基酸被替代从而加强效能和延长了作用时间。它的作用机制是与垂体中特异受体结合，起双向调节作用，即开始为激发促性腺激素释放，长期应用则抑制促性腺激素分泌，进而使雌激素水平下降，性征发育及月经得以控制，并可使骨继续发育，改善最终身高。此外还有孕激素制剂，它通过负反馈机制抑制垂体分泌促性腺激素而使雌激素水平下降。丹那唑可抑制垂体促性腺激素的分泌和雌激素水平从而控制性发育。另外，一些中医中药可以起到滋肾阴泻相火的作用。

上述药物的大致选用原则如下：

1.治疗GnRH 依赖性性早熟，选用GnRH 效果好，获效快，副作用轻，一般在
1 年后可获稳定的良好效果，且既可抑制性发育，又可控制身高增加，最终达到
增加身高疗效。
给药方式可以是肌内注射或皮下注射或鼻内注射，鼻内注射疗效差，很少用。
2．孕激素制剂对抑制性发育有理想效果，但对身高的增加无抑制作用，以至
于最终身高仍矮小。
3．丹那唑可产生男性化副作用，且无远期疗效，未被临床广泛应用。
4．中药对性早熟病程较短，病情较轻的患者疗效较好，不仅可使性征消退，
而且有明显延缓骨骼的成熟，从而防止骨骺过早融合，有利于改善患儿的最终身
高。
5．治疗的目的
（1）阻止性成熟的进展。
（2）使已发展的第二性征消退。
（3）控制骨骺的过早闭合，以改善其成年人身高。
（4）避免或预防因性早熟带来的心理障碍。
（5）查出并治疗器质性病因。

具体用药方案及用药剂量请就诊正规医院，由专科医师根据病人的个体差异来制定适合不同个体的治疗方案。