ALS病情发展各阶段及要做的事

~ALS病情发展各阶段及要做的事
康尔365网 渐冻人关爱在线
 
ALS病情发展各阶段及必须要做的事确诊ALS的患者根据发病部位的不同，会出现明显的运动障碍。延髓型患者，首先出现言语障碍问题的较多；四肢型患者手的活动能力会出现变化，走路或者跑的时候跌倒等症状。随着病情的发展，无论是延髓型还是四肢型，最终所有的症状都会出现。

随着身体上各种变化的出现，患者的日常生活、工作生活的方式也将因此也发生变化。对在病情发展的不同阶段出现的身体上、精神上、社会上的各种问题的变化进行管理是非常重要的。
以ALS功能评分量表所得分数的变化为基础，将患者的病情发展分成四个阶段，每个阶段有适合的管理方法。
ALS功能评分量表对延髓功能（言语、流涎、吞咽）、上肢肌力（书写、餐具使用、穿衣洗漱）、身肢功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬楼梯）、呼吸功能（呼吸机、日常生活中的呼吸、呼吸间断）等状态共12个问项目进行评估。和发病比前完全一样得4分，和发病前比完全不同得0分，满分48分。以病情发展的各阶段为基础，需要做的事情如下。
第一阶段：与发病前相比，身体部位有一个以上的部位出现轻微变化，但是大部分的日常生活不受影响。（ALS功能评分量表得分：40分-48分）
1.通过医院专家对病情的鉴别诊断，确诊ALS的时期。
2.确诊ALS后，拿到病情诊断证明，到保健所进行罕见疑难病登记，获得医疗费的支持（韩国医疗）。
3.确定医疗团队和治疗方向，并对自身的身体功能进行定期的评估。
4.确诊ALS的患者要对病情发展有一个准备。对于工作、学习等正在进行的事情，要开始重新进行规划。
5.对于生活，拥有评估的时间。
6.始终保证一定的运动，保持良好的饮食习惯。
7.参与到自身的管理中，通过与其他患者见面，获得精神上的支持。

第二阶段：与发病前比，身体的几个部分出现变化，一部分事情靠自己的力量很难完成，需要他人的帮助。（ALS功能评分量表的分：30分-39分）
1.根据患者的状态，定残疾级数，并进行残疾人登记。
2.通过与医疗团队的商谈，维持可能的治疗或者转为维持性治疗。
3.对身体功能进行定期的评估，特别是积极地进行呼吸运动，定期测肺活量很重要。
4.保持一定的运动，根据身体状况的变化，注意运动量，运动方法。
5.吞咽困难的状态出现时，需要改变吃饭的方式，要保持一定的体重。
6.对比球麻痹的状态，替代的沟通交流法需要提前学习。
7.根据身体的状况，申请辅助器或者购入辅助器使用。
1）刷牙出现困难时的注意事项：牙刷，手握的部分用防水海绵等材料包裹后再手握更方便，或者使用电动牙刷（手抓的地方要大，而且要很薄），用刮舌器清洁口腔。
2）手的力量减弱，吃饭开始变得困难的情况：就像前面的牙刷一样，手握的部分要大，使用勺子和叉子。如果手腕的力量减弱，将勺子插在手臂辅助器上使用，不需要直接拿着勺子，这样就可以吃饭了。使用深度较深的碗吃饭，避免舀食物时食物掉落在碗的外面。随着肩关节活动功能的减弱，用勺子送食物到嘴里出现困难的时候，升高餐桌或者用书垫高，尽可能的减少胳膊和嘴之间的距离。
3）穿衣服开始出现困难的情况：
a 扣纽扣出现困难时建议拿掉纽扣，在原来使用纽扣的地方换成尼龙搭扣。
b 向上拉拉链变得困难的时候，用圈或者用钓鱼线把圈固定在在拉链的下面，这样方便拉链上下。
c 建议穿没有扣子和拉链的轻薄的上衣，穿用吸汗性和伸缩性较好的料子（全棉）做的衣服，脱穿比较方便。
d 建议不要穿有扣子和拉链的裤子，选择在裤腰上使用宽松的松紧带，穿脱裤子比较方便。如果使用松紧带的裤子穿脱裤子出现困难的时候，建议选择系绳子样式裤腰的裤子，这样的裤子穿脱也是比较方便的。
e 建议穿没有鞋带、比较轻薄的鞋，选择尼龙搭扣的鞋或者选择穿鞋口伸缩性较好的鞋子，这样的鞋脱穿比较方便。
f 如果直接穿鞋出现困难，可是使用长的鞋拔子。
4）上厕所变得困难的情况：
a 坐马桶和站起变得困难的时候，建议使用马桶增高器，并在墙上安装安全保护装置。
b 大小便后，擦拭出现困难时，建议使用智能马桶。
c 选择宽松的内衣和系绳子式的裤腰的裤子，方便在厕所穿脱，减少不必要的时间。

第三阶段：与发病前比，身体大部分的部位发生变化，大部分日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALS功能评分量表的分：20分-29分）。
1.和医疗团队关于做胃造瘘手术、呼吸机的使用以及其他治疗方法进行讨论的决定时期。
2.根据患者的身体状态，坚持适量的运动和保证一定的营养支持。
3.灵活使用替代的沟通交流法，患者自身的要求、感情和想法必须要准确表达出来。
4.采用减轻家庭护理负担的帮助法。
第四阶段：大部分的生活在轮椅和床上度过。所有的日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALS功能评分量表的分：19分以下）。
1.通过和医疗团队的定期商谈，保证维持性的治疗。
2.根据患者的身体状态，运动和营养支持变得重要。
3.重视胃造瘘的护理和呼吸机的消毒管理。
4.聘请家庭护理人员，提供家庭医疗服务。