脑深部电刺激治疗抽动秽语综合征

　　~抽动秽语综合征（Gilles de la Tourette syndrome, GTS) 是一组以间断的、重复的和刻板的抽动和发声为特征的疾病。抽动可以表现为有节律或者没有节律的单纯或一连串的肌肉收缩，发声既可以是单音节也可以是多音节的。GTS通常儿童发病，多伴有强迫症（obsessive­compulsive disorder ，OCD），注意力缺陷和多动（attention-deficit/ hyperactivity disorder ，ADHD), 以及精神障碍等。GTS的病程呈现明显的波动性。一般抽动症状开始于3岁至8岁之间，多数从面部的抽动开始，如频繁眨眼或口唇的抽动。而发声通常是随后出现的。病情的严重程度在10岁至20岁之间达到高峰，随后多数病人症状会明显减轻。只有少数病人症状可以一直发展至成人阶段，而且出现自残、秽语等较难为人接受严重症状。

　　GTS的药物治疗效果有限，且副作用偏大。近年来，随着脑深部电刺激术（deep brain stimulation, DBS）广泛应用于治疗包括运动障碍病在内的多种疾病，也有报道采用DBS治疗GTS，而且效果颇佳。

　　迄今，最大宗DBS治疗GTS的报道来自Servello，报道了18例DBS 治疗GTS的治疗结果。18例病人随访3～18个月，症状均有不同程度改善，伴随症状，如强迫症、自残行为、焦虑等也有不同程度改善。不过，Servello采用的靶点是双侧的中央中核和束旁核复合体(centromedian–parafascicular，CM–Pfc)以及丘脑的腹嘴前核（Voa）。Shahed报道1例双侧GPi-DBS术后的病例，6个月 YRTSS的改善率达到84%。Welter报道3例GPi-DBS术后的GTS的病人，术后随访60个月、33个月和22个月，改善率分别为65%、 96%和 74%。

　　我们治疗的10例GTS病人，DBS开启后症状均有不同程度改善，YRTSS改善率最高达80.0%。最低的改善率只有28.2%，可能跟随访时间过短有关，另外，文献中多数为个例报道，统计学上没有可比性。1例（2号）病人术后13个月因脉冲发生器部位破溃拔出刺激器，但刺激器拔出后症状没有明显加重；另1例（3号）病人也因同样问题拔出了刺激器3各月后再次重置，期间症状略有加重但较术前仍有明显改善。上述2例病人是否因长期刺激改变了基底节环路的兴奋性，答案仍未可知。

　　DBS并发症的发生率超过25%，永久性并发症的发生率在4%～6%之间，死亡率小于1%。本中心221例DBS中和硬件相关并发症的发生率为11.9%，其中切口感染破溃的发生率为5.5%。本组病例中有2例病人出现了切口的感染破溃，占本组病人的20%。主要是因为2例病人参加比较剧烈的体育活动，导致锁骨下脉冲发生器部位长期高强度摩擦所致。DBS开启后，因刺激带来的并发症包括眼部不适，主要表现为复视和闪光感；头晕；肢体抽搐。但经过刺激位置和参数的调整，绝大多数并发症都可以消除。同样的并发症在其他文献中也有相关报道。

　　刺激方式选择单极刺激，位置选择在GPi的中上部，主要避免刺激对视束的影响。刺激参数的选择相对于STN的刺激参数，波宽、频率和电压明显都偏大。主要是考虑苍白球的体积比较大。多数病人开机后一周左右症状就有不同程度的改善。3号病人在术后4周症状才有改善，而5号病人因DBS的意外关机，术后8周再次开机后2周症状有明显改善。所以，GTS病人的症状改善和帕金森病病人比较，可能存在一定的滞后现象。

　　10例病人中有8例病人术前都服用过不同类型的药物治疗，但效果均欠佳。术后病人的药物治疗剂量明显减少，甚或停服。Welter报道1例GPi-DBS术后病人，随访20个月在完全停药的状态下，症状改善74%。

　　我们采用GPi-DBS治疗的10例GTS病人表明，DBS是治疗难治性GTS的一种有效安全的手术方式。特别是对于症状比较严重，影响生活质量的GTS病人。