贫血知多少？

~贫血知多少
吴学宾
    贫血在世界各地都属于常见病，尤其在发展中国家和地区贫血问题更为突出，是临床上最常见的疾病之一。以临床上最常见的缺铁性贫血为例，据世界卫生组织（WHO）的调查，世界人口的10%~20%存在缺铁现象。我们国家的流行病学调查也显示，铁缺乏的患病率在6个月~2岁的婴幼儿达75.0%~82.5%，育龄妇女为43.32%，妊娠3个月以上妇女为66.27%，10~17岁青少年为13.17%，以上人群缺铁性贫血的患病率分别为33.8%~45.7%，11.39%，19.28%和9.83%。但是，贫血只是一种症状而不是指某一具体的疾病，各种疾病都可以伴有贫血，各种不同原因导致的贫血也可以有类似的临床表现和血细胞学的特征。
一,何谓贫血？
贫血是指单位容积血液中血红蛋白含量（Hb）、红细胞计数(RBC)和血细胞比容(Hct)低于同地区、同性别、同年龄组健康人正常参考值，其中以血红蛋白值为最常用最重要的指标。譬如，高原地区人群的血红蛋白（也称血色素）值就要高于沿海和平原地区，慢性呼吸系统疾病的患者血红蛋白值通常也要比没有慢性呼吸系统疾病患者高，这些都是由于高原地区的人群和患慢性呼吸系统疾病患者长期缺氧所导致的结果。另外，孕妇及育龄期妇女要比同年龄男性的血红蛋白值低，婴儿和儿童的血红蛋白值也要比成人约低15%，这些是由于性别和生理性血浆容量的变化所致。因此，世界卫生组织（WHO）规定诊断贫血的标准为：成年男性血红蛋白值低于130g/L，成年女性血红蛋白值低于120g/L，孕妇血红蛋白值低于110g/L；我们国家的标准要低于WHO的标准，根据国内各地调查资料表明，我国沿海和平原地区贫血诊断标准为：成年男性血红蛋白值低于120g/L，成年女性血红蛋白值低于110g/L，孕妇血红蛋白值低于100g/L。但是，随着我国社会的巨大进步和人民生活水平的大幅提高，近年来我国正常成人的血红蛋白标准值参考范围也发生了一些变化，因此对于每一个体而言应该参照各实验室化验检查报告所列参考范围作判断为好。
二、为什么会发生贫血？
    由于贫血不是指具体的某个疾病，各种疾病都会导致贫血，而各种不同原因的贫血也会出现完全相同的临床表现和细胞学特征，因此，就使得贫血的病因变得极为复杂。简单来说，我们可以把贫血的病因大致分为三大类：①红细胞生成障碍：是指红细胞的制造发生了问题，使红细胞生成的绝对数量减少导致贫血发生。譬如多能祖细胞和造血微环境的损害导致的再生障碍性贫血，骨髓被异常细胞或组织浸润（如白血病、多发性骨髓瘤、转移癌等）以及脱氧核糖核酸合成障碍（如叶酸和/或维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血）等均可导致红细胞生成减少而使贫血发生；另外铁缺乏使正铁血红素合成障碍导致的缺铁性贫血以及珠蛋白合成障碍导致的地中海性贫血等也可使血红蛋白的生成减少而发生贫血。②红细胞破坏过度：是指红细胞数量的生成不少但是由于各种原因使红细胞的破坏增多导致的贫血。譬如红细胞膜结构缺陷导致的遗传性球形红细胞增多症以及红细胞酶活性缺陷导致的葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症（也俗称蚕豆病）等使红细胞内在异常导致红细胞破坏过多而产生的溶血性贫血；另外由于机械性损伤、化学（如药物中毒）、物理（如大面积烧伤）、生物（如毒蛇咬伤）以及免疫性破坏（如自身免疫性溶血性贫血等）等因素均可导致红细胞外在异常使红细胞破坏过多而产生溶血性贫血。③红细胞丢失过多：是指红细胞的生成、结构都没有问题而是由于各种原因导致的红细胞丢失太多所造成的贫血。最为典型的就是各种原因的失血。譬如由于外伤、消化道大出血等导致的急性失血，或者是由于子宫肌瘤、痔疮以及消化道溃疡等造成的长期慢性失血等均可因红细胞丢失过多而补充不足导致贫血。
三、如何知道自己发生了贫血？
    气体交换是生物生存的基本条件，通过气体交换生物体摄入氧气并排出二氧化碳使生命活动得以进行。高等动物绝大部分细胞是不能直接与外环境进行气体交换的，必需依靠呼吸系统进行气体交换，而这种呼吸气体的交换必需要由血液运输来完成，而在血液中起主要运输气体作用的就是血红蛋白。因此，血红蛋白的最主要功能就是携入氧气和排出二氧化碳，通俗地讲就是“吐故纳新”。红细胞随血液循环到达肺部，在肺泡，血红蛋白释放出二氧化碳再结合氧，每克血红蛋白可以结合1.34毫升氧，因此，氧的结合量主要取决于血红蛋白的浓度。血红蛋白的量的减少，相应的氧的结合量也会减少。结合了氧的血红蛋白再随血循环到达身体的各部位并将其所携带的氧释放出来供机体组织的基本生命活动，同时也将机体生命活动产生的二氧化碳废物携带到肺排出。如此循环周而复始。
当人体血红蛋白量减少也就是贫血时，血液的携氧能力就会减低，全身的组织和器官就会发生缺氧的变化。此时机体表现的首先就是生理性的代偿机制发挥作用，主要的表现就是心率脉搏变快，使单位时间内的心搏出量增加，呼吸也相应加速，以增加有效的循环血量和气体交换，满足机体对氧的需求。轻度贫血时这种代偿表现在静息状态下（安静休息时）不明显，在活动量增加时比较明显；而在中重度贫血时即使在静息状态下也会有心慌气短的表现。另外，由于机体需要将有限的氧用于供应重要器官和组织如心脏、大脑等，因此相应的其他非重要器官和组织的供氧含量就会减少，从而导致肌肉酸懒、乏力、食纳不好、皮肤苍白等。（贫血的具体症状表现可见图示）。当然，贫血症状的有无及轻重，除原发疾病的性质以外，主要还是取决于贫血的程度、贫血发生的速度、机体的代偿能力和有无其他基础疾病如心肺疾患等有关。譬如贫血发生缓慢，无心肺疾病基础，机体的代偿机制可以充分发挥，即使是中度的贫血也可以无症状；反之如果贫血发生比较紧急如大量失血，即使是身体状况良好者，也可以出现明显的症状，甚至会出现休克而死亡等。
贫血对机体造成的损害主要就是缺氧。长期的严重的贫血导致的机体缺氧状态，会使我们的身体器官发生病理性的改变，特别是重要的组织器官如心脏、大脑、肾脏等的长期缺氧，造成该组织器官的细胞肿胀、缺血和坏死等，形成不可逆的病理性损害，严重影响到我们的正常生活和生命健康。
我们在了解到贫血所带来的对机体的损害最主要的就是缺氧后，我们就会对我们自己在日常生活或临床上出现的一些我们常见的现象做出更为科学合理的认知了。譬如当我们在日常生活中出现了心慌、气短、乏力、头昏、眼花、耳鸣、食欲不好、睡眠差甚至肢体麻木等情况时，我们未必一定是患了心脑血管呼吸系统神经系统的疾病，而很有可能就是出现了贫血。在临床工作中，经常可以见到许多的患者出现了上述症状后通常都是就诊于心内科或神经内科等，经过CT或核磁共振等昂贵检查而并无相关疾病发现回过头来检查外周血常规发现是贫血，然后再经血液科医生诊断治疗后缓解，上述症状也随之消失。
四、如何诊断贫血？
    如果一旦怀疑自己患了贫血，就应该到医院血液内科就诊，由血液内科的专科医生予以正确的指导、规范的检查诊断和合理的治疗。
    通常贫血的诊断可以分为三步:①第一步是询问病史,通过对病史的询问,可以获得贫血病因的线索,尤其是要注意化学毒物及药物接触史,慢性疾病史,失血史,饮食和营养状况以及家族遗传史等。譬如经常接触化学物质苯的人群可能与再生障碍性贫血等相关，酗酒或有慢性肝胆疾病或慢性腹泻的病人可能与营养不良性贫血有关，长期痔疮出血或有子宫肌瘤的患者可能和缺铁性贫血相关等。②第二步是全面仔细的体格检查，以衡量贫血对机体的影响和寻找与病因有关征象；除贫血征象外，需要注意出血倾向，以及肝脾淋巴结肿大等。譬如贫血伴出血和/或肝脾淋巴结肿大有可能与白血病或淋巴瘤相关。③第三步是实验室检查，通过实验室检查为贫血建立量的概念,并进一步确定贫血的性质。实验室检查是血液系统疾病最重要的诊断手段，缺乏必要的实验室检查，往往很难对血液系统疾病作出准确的诊断。譬如海洋性贫血就应该做血红蛋白电泳才能够做出准确的诊断，白血病、骨髓瘤等应该进行骨髓穿刺检查和相关的细胞免疫表型等检查才能够做出准确的诊断等。
    一般来说，贫血的诊断似乎很容易也很简单，最简单和最直接有效的确定是否患有贫血的检查手段就是做一份外周血常规检查，然而，对于引起贫血的病因的寻找却是一件比较不容易和相对复杂的工作，因此，在确定是否是贫血以后，再进行上述更加精准的实验室检查才能够进一步明确贫血的性质和基本病因，有利于判断预后和对疾病的治疗。
五、如何治疗贫血？
    贫血的治疗必须要在血液科专科医生的指导下进行，才能够不入歧途，获得准确的诊断和良好的治疗效果。对于不同的贫血需要采取不同的治疗方法，譬如对于缺铁性贫血的基本治疗就是补充铁剂，对于因缺乏叶酸和/或维生素B12导致的巨幼细胞性贫血就是补充叶酸和/或维生素B12，与此同时再积极寻找导致铁或叶酸维生素B12 缺乏的病因并予以积极有效的治疗方可治愈这类营养性贫血。对于白血病、骨髓瘤等恶性血液系统疾病引起的贫血那就必须进行相应的积极的白血病和多发性骨髓瘤的治疗，只有白血病和骨髓瘤的治疗有效并使之获得完全缓解后，贫血才可能好转。
六、如何防范贫血的发生？
由于贫血病因的复杂性使我们在日常生活中如何准确防范我们自己不发生贫血也就变得非常困难。概括起来讲，需要从三个方面予以关注。
1、 患病前
作为一个健康的个体，首先需要对自己个人、家族、生活及工作环境有所了解。遵循预防为主的原则，才能够减少或防范贫血的发生。
有些贫血是有家族倾向的，譬如遗传性球形红细胞增多症就是一种家族遗传性溶血性疾病，研究发现该病患者有8号染色体短臂缺失，其病因是常染色体显性或常染色体隐性合成缺陷导致细胞膜缺陷所引起。理论上，患者亲代一方与半数子代均应得病，也就说有遗传性球形红细胞增多症家族史的患者其后代约有50%将患本病。当然，临床上缺乏家族史的本病患者也时有所见。这种遗传性球形红细胞增多症患者临床上主要就是表现为贫血和脾大。另外，对于我们个体来说，对自己血型的了解也是必要的，这对于防范新生儿同种免疫性溶血病有一定的帮助。我们人类的血型是非常复杂的，但目前临床上检查的主要是ABO血型和Rh血型两种。对于Rh血型系统而言，我国汉族人群中99.6%~99.8%为Rh阳性，只有极少部分人群是Rh阴性，对于这部分Rh阴性的人群应该需要特别的关注，她们在新生儿同种免疫性溶血病的发病中具有重要的意义。由于Rh阴性者缺乏相应抗原，因此自身不会产生Rh抗体；只有在输入Rh阳性的血液后（通常是Rh阴性的母亲怀孕Rh阳性的胎儿）才会产生相应的Rh抗体，当再次接触Rh阳性血液成分时就会导致溶血。但Rh阳性者可以接受Rh阴性的输血而不会产生相应抗体从而导致溶血。如果父母双亲一方为Rh阴性者，其子代为Rh阴性的可能性很大。因此，如果母亲为Rh阳性，即使胎儿为Rh阴性，亦不会产生新生儿溶血（Rh溶血病）；反之，如果母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性，就有可能发生Rh溶血病，这种匹配在汉族人群中的概率是0.32%，其中也只有20%的新生儿会发生溶血，而且这类溶血的发生通常是在第二胎后发生（除非母亲此前有过Rh阳性血输血史），所以第一胎妊娠即便是其母亲为Rh阴性胎儿为Rh阳性也不容易产生溶血。其次，关于ABO血型，假如父亲为A型或B型，母亲为O型血时，其子代可能出现的血型为A型、B型或O型。假如胎儿为A型或B型，母亲为O型，由于O型血母亲血中有天然的抗A或抗B抗体，则发生新生儿ABO溶血的概率增加。通常孕妇与胎儿ABO血型不合妊娠的发病率约为20%~25%，但其中仅有10%发生溶血病。因此，只要我们了解了相关知识，就可以避免和/或减少这类溶血性疾病的发生。 然而，需要强调的是，这类新生儿同种免疫性溶血病在临床上是一个小概率事件，我们一定要科学的正确的认识和理解有关医学知识，“生命诚可贵，爱情价更高”，千万不可一知半解地对此问题忧心忡忡顾虑重重，而影响到我们正常的社会交往和日常生活。
有些贫血具有一定的地域性，譬如海洋性贫血以地中海沿岸和东南亚常见，葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）主要见于南欧、非洲和亚洲，在我国主要见于广西、广东、四川、福建和湖南等地区，北方地区很少见。当然，由于基因的分散性，致使贫血的地域性起源并非可靠线索，而且，这类疾病的基因突变也具有非常复杂和尚未可知的因素。目前通过产前检查等手段就可以防范和减少此类疾病的延续。
有些贫血是和职业相关的，譬如密切接触某些有毒化学物质如铅、四氯化碳可引起溶血；密切接触油漆、橡胶等含苯物质者可导致再生障碍性贫血。因此，对于从事这类工作的人群，一定要切实的注意自身的有效地劳动保护，以减少不必要的身体伤害。
有些贫血是和不良生活饮食习惯有关的，譬如严格素食者、严重的偏食者以及酗酒者会导致叶酸维生素B12缺乏产生营养性贫血；长期饮用富含鞣酸的浓茶若再加上素食可影响铁的吸收长生缺铁性贫血。因此，良好的饮食习惯和正确的生活态度是我们避免此类贫血的法宝。
有些贫血和自身患其他疾病有关，譬如长期慢性腹泻、慢性肝胆疾病、胃大部分切除后等会导致叶酸、维生素B12的丢失过多和吸收障碍引起营养性贫血；长期出血的痔疮，消化系统溃疡出血、子宫肌瘤以及胃大部分切除后等也会导致铁的丢失过多和吸收障碍引起缺铁性贫血；另外心瓣膜置换或因某种心血管疾病进行的外科手术也可以引起机械性溶血和慢性病贫血。因此，对于身患慢性疾病的患者，应该认真对待积极治疗，以避免和减少贫血的发生。
2、 患病中
如果怀疑自己罹患贫血，就应该到医院血液内科就诊，由血液科专科医生予以诊断和治疗，此间需要积极配合医生的治疗，才能够使疾病获得缓解。因为不同的贫血是需要有不同的专业治疗手段和方法的。当罹患贫血后，任何的保健品和食疗等都是于事无补的，必须要积极就医认真对待，予以相应的药物治疗，千万不可“讳疾忌医”，使自身身体健康遭受更大的伤害。
3、 患病后
当我们的贫血在医院治疗好转或门诊治疗后，回到家里，仍然需要按照医生的嘱托，认真履行相关的治疗措施。譬如营养不良性贫血和缺铁性贫血等，通过初步的补充治疗疾病很快就会得到缓解，血红蛋白恢复正常，此时不少患者就会自行停药导致贫血很快复发了。对于这类患者通常都需要在血红蛋白值恢复正常后继续巩固治疗至少3~6个月，然后检查其叶酸维生素B12和储存铁是否恢复到正常水平才能考虑是否停药或何时停药以避免疾病的复发。免疫性溶血性贫血虽然通过免疫抑制剂治疗后溶血停止血红蛋白恢复，但仍然需要血液科医生根据患者病情观察调整免疫抑制剂的用量，使之达到一个最低有效维持剂量以免疾病复发并最大限度减少药物的副作用，有助于患者获得一个良好的生活质量。
总之，贫血是一个最常见的临床疾病，也是一个具有广泛意义的话题。由于其涉及面非常的广泛，有时候常常需要患者、家属和血液科专科医生以及多学科医生的相互协作配合才能够使疾病得到正确的诊断和有效地治疗。我们通过对于贫血知识的初步了解，有助于我们普通百姓在自我保健、正确就医和配合治疗等诸多方面增加一定的医学常识，造福自己，使我们获得一个健康的体魄和快乐的人生。