干燥综合征科出现白细胞减少、贫血、血小板减少等各种血液系统损害。
作者：北京大学人民医院风湿免疫科 何菁
来源：干燥综合征
成人的血液系统包括了骨髓、淋巴结、脾脏等器管，以及随血液分布到全身的血细胞，主要为白细胞、红细胞和血小板。正常情况下，骨髓制造充足的白细胞、红细胞和血小板，各自发挥抗感染、运送氧和止血等重要的生理功能。静脉血中白细胞的正常值为（4-10）×10^9/L；红细胞中血色素的正常值男性为120-160 g/L，女性为110-150 g/L；血小板的正常值为（100-300）×10^9/L。
干燥综合征患者可以出现白细胞减少、贫血、血小板减少等各种血液系统损害的表现，多数患者为轻症且可能没有任何症状，但偶尔有严重血小板减少导致出血的病例。因此，干燥综合征患者应定期监测血常规，以及时发现问题并及时治疗。
白细胞减少症
文献报道，10%-30%的干燥综合征患者可以出现白细胞减少。有研究显示，伴白细胞减少，特别是CD4+ T淋巴细胞减少的原发性干燥综合征患者抗SSA和抗SSB抗体阳性率高于白细胞正常患者，提示上述抗体可能与干燥综合征白细胞减少有关，具体机制可能与这些自身抗体和白细胞表面结合，导致白细胞的破坏有关。
贫血
约四分之一的干燥综合征患者存在慢性贫血，且多为轻度，大部分患者为正细胞正色素性贫血。除疾病本身所致贫血外，少数干燥综合征患者还可合并自身免疫性溶血性贫血、再障、恶性贫血、骨髓增生异常综合征等，也是引起贫血的原因。
血小板减少症
国内外报道干燥综合征合并血小板减少者约为6%-13%，大部分为轻度，但少数患者可以出现严重的血小板减少导致出血表现。有文献显示，与血小板正常的患者相比，伴血小板减少的干燥综合征患者更易出现皮疹，抗SSB抗体、抗核抗体和类风湿因子等抗体的滴度和阳性率更高。患者血小板减少主要B细胞活跃产生大量抗血小板抗体有关，此外，部分合并自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢进患者也可出现血小板的消耗性减少。
淋巴增殖性疾病
干燥综合征患者需要警惕的还有发生淋巴瘤的可能性。研究报道，干燥综合征合并淋巴瘤的比例高于普通人群。但国内的观察表明，我国干燥综合征患者合并淋巴瘤的发病率低于国外。当患者出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大或肺部浸润表现，并且化验检查出现单克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新发白细胞减少和贫血或原有的抗SSA、抗SSB等特异性抗体转阴时，须警惕淋巴瘤的出现。
针对干燥综合征血液系统损害的治疗，轻症者首先可考虑对症治疗，如口服利可君、升白胺、氨肽素等。重症患者需给予激素及免疫抑制剂。对于重度血小板减少者可予激素冲击及大剂量免疫球蛋白静点。环孢素等免疫抑制剂对于减少激素总用量，避免复发具有重要意义，但应定期监测血象、肝肾功能等药物不良反应，门诊随诊调整治疗方案。利妥昔单抗等生物制剂可做为重度血小板减少的挽救性治疗。
总之，血液系统受累在干燥综合征患者中并不少见，门诊的定期监测对于早期发现和早期治疗十分重要。
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