许多女性朋友经常感觉口腔干燥、眼睛干涩,症状逐渐加重,以致于进食要喝水才能咽下,眼干严重时几乎没有眼泪,以为是糖尿病,但化验血糖正常,这时要警惕一种风湿免疫病:干燥综合征。
干燥综合征是一种常见的风湿免疫病,发病率千分之三左右,多见于中老年女性,是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体的慢性免疫疾病。临床上主要表现为口腔干燥症、干燥性角膜、结膜炎,还会影响到其他重要内脏器官如肺、肝、肾脏、胰腺及血液系统、神经系统等,出现复杂的临床表现。如不能早期诊断、早期治疗,延误病情会导致眼睛失明、肾脏损伤、肺纤维化、淋巴瘤等严重后果。
疾病特点:
1. 好发人群:
多发于女性,成年女性患病率为0.5%~1%,男女比为1:9~10
2. 症状和表现:
除口眼干燥、口腔溃疡表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。少数病例表现为高热。约有2/3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
a.皮肤 约1/4患者有皮疹,特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有色素沉着。也可有荨麻疹样皮疹等。
b.骨骼肌肉 70%~80%的患者有关节炎,多不严重,且呈一过性,关节破坏少见。约5%的患者有肌炎表现。
c.肾 约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。部分患者肾小球损害较明显,出现大量蛋白尿甚至肾功能不全。
d.肺 呼吸系统损害大部分无症状,重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性改变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数可因呼吸衰竭死亡。
e.消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的患者。慢性胰腺炎亦非罕见。
f.神经系统 累及神经系统者约为5%。以周围神经损害为多见,表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病,如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。
g.血液系统 本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群。
3. 化验检查:
a.血常规变化无特异,20%患者出现贫血,多为正细胞正色素型,亦有白细胞减低和血小板减少。通过氯化铵负荷试验可见到约50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒。60%~70%患者血沉增快,少数患者C反应蛋白增高。
b.本病多种自身抗体阳性。45.7%的患者抗核抗体滴度升高,抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%。43%患者类风湿因子阳性,约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有意义。
4. 并发症:
主要是肺间质病变、肾脏病变、肝脏、血液和神经系统病变。
5. 危害性
如不及时诊断治疗,会导致:眼睛失明、口腔牙齿脱落、肺纤维化、自身免疫性肝炎、胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒、淋巴瘤等。
本文作者:上海九院 风湿免疫科 赵福涛主任医师