干燥综合征？你了解多少？
来源| 医学界消化频道
作者 | 郑州人民医院 吕勋
基本情况：患者袁某某，女 61岁，间断恶心、呕吐1年余。患者1年前无明显诱因出现恶心、呕吐，在当地医院检查发现低钾血症，并住院治疗，具体治疗不详，病情好转后出院。此后症状反复出现，多次门诊复查均提示低钾血症，3天前再次出现恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，伴纳差、双下肢无力，无心慌、呼吸困难，无反酸、烧心，无腹痛、腹泻，无发热、眩晕、头痛。为进一步治疗，来我院就诊，门诊查尿常规示：尿蛋白2+，尿潜血3+，酸碱度7.0。电解质：钠146.2 mmol/L，钾1.93 mmol/L，氯110.5 mmol/L，钙2.23 mmol/L，碳酸氢根16.5 mmol/L。血常规及肾功能无异常。遂以“低钾血症”收入院。本次发病以来，神志清，精神差，饮食、睡眠不佳，大、小便正常，体力差，体重无明显变化。既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史无特殊。
查体：神志清，精神差。全身皮肤稍干燥，颜面部无浮肿，口唇无紫绀，口腔佩戴义齿。甲状腺无肿大，全身浅表淋巴结未触及。心律约60次/分，心律齐。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。
入院初步诊断：低钾血症查因：肾小管酸中毒？
查体见患者佩戴义齿，追问患者年轻时即出现牙齿片状脱落，描述符合猖獗性龋齿的表现，平素存在口干、眼干、皮肤干燥，考虑干燥综合征可能，遂入院后进一步完善抗核抗体、抗dsDNA、抗ENA抗体、血沉、补体及免疫球蛋白等自身免疫相关检测，结果回示：抗核抗体核颗粒1:1000。抗双链DNA测定阴性。抗ENA抗体：SS-B阳性，Ro-52阳性，SS-A阳性，余抗体阴性。红细胞沉降率44 mm/h。免疫球蛋白三项IgG21.10 g/L，IgA3.85 g/L，IgM1.44 g/L。肝功能、甲状腺功能正常。
其余影像学检查结果：心电图：窦性心动过缓（心率：55次/分）；T波倒置。彩超：胆囊壁稍毛糙；双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。胸部正位片：胸部未见异常。
患者干燥综合征症状典型，SS-B及SS-A阳性，建议患者进一步行唇腺活检及泪液检查，患者拒绝行进一步检查。经给予静脉补钾治疗后，患者精神好转，恶心、呕吐症状缓解，第二日复查患者电解质：氯115.2mmol/L，钾2.77mmol/L，余正常。血钾较前升高，但仍较低，因患者强烈要求回家过年，给予办理出院，嘱其回当地医院免疫风湿科进一步治疗。
出院诊断：低钾血症：干燥综合征合并肾小管酸中毒。
出院后随访：患者血钾恢复正常，未再恶心呕吐，现口服氟米特治疗干燥综合征。
讨论：原发性干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤其是泪腺、涎腺为主的系统性自身免疫性疾病，由于淋巴细胞和浆细胞对腺上皮细胞的浸润，常表现为口眼干燥症状。原发性干燥综合征的肾损害较常见。发生率为30%~50%。主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒。因肾小管泌氢功能障碍，H+不能排出，使尿PH>6，尿液呈现碱性而血液呈酸中毒表现，由于氢钾交换减少，钾离子排泄过多造成低血钾。
本病例患者低钾、高血氯，碱性尿，符合远端肾小管酸中毒。由于口腔佩戴义齿，经追问原因发现干燥综合征的重要线索。提示今后临床实践中，应重视问诊及体格检查的重要性，不应忽视每一个细节，以免遗漏重要线索出现漏诊。