（专家：王劲松，杭州同济医院硬皮科主任，科普中国微平台原创首发）
容颜永驻，没有皱纹，应该是所有女性朋友所期待的。有那么一群人，即使年岁不小脸上也看不到皱纹，就连笑起来的时候鱼尾纹也不多，看起来比实际年龄年轻很多。尽管这听起来很让人羡慕，然而事实并非如此，这些人可能只是患了一种罕见病——硬皮病。今天，是第10个国际罕见病日，借着这个日子，我们一起来了解下，什么是硬皮病？
中医文献中称硬皮病为“皮痹”，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的自身免疫性系统性疾病。硬皮病发病机制复杂，当病人遇冷或情绪激动时，手足指(趾)会出现皮肤苍白，继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，皮肤会转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感。
硬皮病有哪些症状？
其实，硬皮病分水肿期、硬化期、萎缩期三个阶段。硬皮病水肿期时皮肤会变厚、绷紧，皱纹消失，颜色苍白或淡黄，出汗减少，当皮肤长期“失养”，就会失去弹性。
硬化期时皮肤会增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。胸部有紧束感，张口困难，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。手指渐变细，末节手指变尖变短，手指屈伸受限，可出现溃疡、指端骨溶解。
最后还有一个萎缩期，萎缩期皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼。指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。当然，这只是一部分的病情进展，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状，硬皮病患者常会表现出明显的肌痛、肌无力，手指、腕、肘关节较多见。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病。而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。
图片来源网络
80%~90%的硬皮病患者可出现消化系统受累，这也是硬皮病的首发症状，胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。约61%的患者有不同程度的心脏受累，心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。大部分患者会遭受肾脏受累不说，少数病例神经精神系统也会改变。10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。其发生率为10%~40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。
若是孕妇患有硬皮病，不仅受孕率极低，而且出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群，并可加重反流性食管炎和心脏症状。
如何判断患有硬皮病？
硬皮病可发生于任何年龄，但以中青年女性为多见，儿童、老人、男性也可发生，男女性别之比约为1：3 ，发病年龄以20～50岁多见，有报道称，矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
其实，判断是否患有硬皮病也很简单，局限性硬皮病患处皮肤呈象牙色水肿硬化，病变处于活动期时周围有淡红色晕可初步诊断，如果不典型可以考虑做病理活检。系统性硬皮病主要的症状有雷诺现象，即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红。另外，患者可能有指端硬化、掌指关节皮肤硬化、胃食管反流、指端溃疡、毛细血管扩张、肺部受累等表现，必要情况下还要进行皮肤病理的检查。
图片来源网络
患了硬皮病，该怎么办？
硬皮病患者日常生活中应尽量避免精神刺激、过度饮酒、吸烟，注意保暖，按时休息，经常按摩也很重要；少食油腻性食物、粘性食物、寒性水果；避免潮湿，适度的锻炼可以帮助患者流通气血，利于个体恢复，对于硬皮病患者来讲，太极拳、瑜伽等既有练身又能养神的锻炼方式是不错的选择，但又要防止阳光暴晒，用热水烫洗皮肤。
需要提醒的是，硬皮病患者脚部发凉容易出现雷诺氏病，所以，硬皮病患者要注意保暖，经常性的做脚部按摩。应明确自己得的并非"不治之症"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，应该对疾病有正确认识，乐于接受治疗及护理，并在医生的指导下严格坚持服药。
另外，硬皮病目前仍是医学上的难治病，迄今还没有哪一种药物和方法能在短期内轻而易举地将其治好，切务走"欲速则不达"的弯路。一般来说，局限性硬皮病愈后较好，但系统性硬皮病往往会导致心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肾功能衰竭、肠坏死等。得了硬皮病，应及时到正规医院找专业医生积极治疗。
编辑：鲁凡英