又到周末啦！
春光明媚的季节
苏州东山的碧螺春已经开始采摘
茶色碧青，茶香扑鼻
真是无愧了自古以来的“吓煞人香”的称号啊……
来，咱坐下来喝口水，润润嗓子
今天要和大家聊聊
肾移植术后局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的复发
别急，一口吃不成个胖子
咱们慢慢说
局灶性节段性肾小球硬化症
局灶性节段性肾小球硬化症（Focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病，其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕化，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。
只有部分肾小球被累及（受累肾小球<50%），所以称为“局灶性”。
肾小球只有部分小叶被累及，所以称为“节段性”。
移植肾FSGS可以是移植前即存在的FSGS，在移植肾上复发，也可以是在移植肾上新发的FSGS，复发和新发的FSGS都称为原发特发性FSGS。
此外，FSGS也可由功能性肾实质丢失所导致的肾小球超滤损伤引起，这种FSGS被称为继发性FSGS。
FSGS在移植肾上的复发率
由于尿毒症患者原发肾脏病变的原因是原发特发性FSGS，还是与其他因素相关的FSGS在很多情况下不清楚，所以FSGS的复发率难以确定，报道的FSGS复发率约为30%。
在原发肾病的病因并非FSGS的尿毒症患者中，移植肾上也会新发FSGS，然而由于很多肾移植患者中原发肾病的病因都不清楚，因而这种移植肾新发FSGS的发病率难以预估。
据研究报道估计，移植肾上新发FSGS的发生率低于0.6%。
移植肾FSGS复发的可能危险因素
类固醇敏感性肾病综合征：
对类固醇治疗的初始敏感性可预测FSGS的复发。
研究表明，相较于具有类固醇抵抗的患者，最初对类固醇治疗敏感的患者更容易FSGS复发[92.9%(26/28) vs 30.2%(26/86)]
（备注：类固醇敏感定义为类固醇治疗后蛋白尿至少完全缓解1次）。
FSGS家族史预示较低复发风险：
家族性FSGS的低复发风险可能有赖于特定的基因突变。
据报道，携带podocin突变及TRPC6突变的患者，FSGS的复发率较低。
不同的免疫抑制方案：
多数研究认为，免疫抑制治疗方案的选择对移植肾FSGS的复发无影响。然而，一项回顾性研究显示，相较于接受阿伦单抗（抗CD52单抗）和白细胞介素-2受体拮抗剂（抗CD25单抗）诱导治疗的患者，接受多克隆兔抗胸腺细胞球蛋白（ATG）作为诱导治疗的患者具有较低的移植肾FSGS复发率。
其他危险因素：
儿童期首发FSGS、初始疾病快速进展、白种人以及既往有移植肾FSGS复发病史者。
移植肾FSGS复发的临床表现及诊断
蛋白尿：
复发的移植肾FSGS的患者会表现为蛋白尿，通常为肾病范围（即>3.5g/d)，并且通常会快速发作。在移植后的早期，可能会发现患者尿蛋白增加；在儿童肾移植患者中，移植后发生蛋白尿的中位时间约为10-14天。
水肿：
通常会表现出肾病综合征的症状和体征，包括水肿、低白蛋白血症和高脂血症。某些患者会发生全身性水肿，包括四肢水肿、腹水所致的腹部膨隆、阴囊或外阴水肿，以及严重的眼眶周围水肿。
血尿：可能会有镜下血尿，但通常没有肉眼血尿。
移植肾功能损伤：
移植肾FSGS复发很可能会在术后的1周中发生急性肾损伤，并且更可能会发生急性排斥反应，并可导致移植肾功能的丧失。
为了筛查移植肾FSGS的早期复发，建议：
在术后对有风险的患者进行随机尿蛋白/肌酐比进行蛋白尿的筛查。
如果尿蛋白/肌酐比大于0.5，再进行24小时尿蛋白收集，并确定随机尿蛋白/肌酐比的结果。
在明显蛋白尿(>1g/d)的情况下，可依据移植肾穿刺活检结果来确诊移植肾FSGS。
移植肾FSGS复发的防治
目前尚没有被最终证实可预防移植肾FSGS复发的方法。
已被研究的可能有预防作用方法包括：
使用多克隆抗体进行诱导，利妥昔单抗和预防性血浆置换。
然而，目前不推荐应用利妥昔单抗来预防移植肾FSGS的复发，预防性血浆置换似乎也不会降低移植肾FSGS的复发率。
移植肾FSGS的治疗方法取决于复发的时间点，并取决于蛋白尿的严重程度。
对于移植后1年内复发以及蛋白尿大于1g/d的患者，建议使用血浆置换进行治疗。
经典的方案是：
1.5倍血浆量置换，连续置换3日，之后每2日1次，总共2周。
在血浆置换疗程结束后，给予小剂量的静脉用免疫球蛋白(IVIG)（150mg/kg）以补充消耗的抗体。
对于以下情况患者，建议尝试环磷酰胺治疗而不是血浆置换：
移植1年后复发的患者；
给予了ACEI或ARB，但仍有肾病范围的蛋白尿（即>3.5g/d)和肾病综合征的显著体征和/或症状的患者；
无证据显示存在活动性或未治疗的病毒感染的患者。
给予环磷酰胺口服，100mg，一日1次，停用抗代谢药。对于6-12周后仍对环磷酰胺无反应，即蛋白排泄量不减少的患者，建议血浆置换。
对于移植1年后复发并且蛋白尿小于3.5g/d的患者，建议其继续标准免疫抑制方案以预防排斥反应，但不使用特定的免疫抑制方案来治疗。
有限的研究证据表明，对于移植肾FSGS复发，环孢素、大剂量糖皮质激素并联用血浆置换可获得持续缓解。
对于所有移植后1年内复发的患者，建议使用ACEI或ARB进行治疗，除非存在禁忌证。
移植肾FSGS复发的预后
移植肾复发性FSGS可能会导致多数患者移植肾功能的丢失，丢失率在50%以上。
好了，今天正题就讲到这里
后记：
据说，今天上海春雨绵绵，而我此刻正在海拔3000-3200米左右的昌都
对了，就是韩红一直说的她的家乡昌都。
青藏高原的天很高，空气稀薄
高原反应的阶段已经慢慢过去了，我们都逐渐适应了这里的工作和生活节奏
昌都市古称“康”或“客木”。唐代，昌都地区为吐蕃王国的一部分，明清以后统称此地为康藏地区，原西藏政府称它为“朵康木”地区，现为西藏自治区所属一个地级市。
昌都市是中华人民共和国西藏自治区所辖七个地区（地级市）之一。
地处横断山脉和三江（金沙江、澜沧江、怒江）流域，位于西藏东部，处在西藏与四川、青海、云南交界的咽喉部位，是川藏公路和滇藏公路的必经之地，也是“茶马古道”的要地。
昌都，东与四川省相望，东南面与云南省接壤，西南面与西藏林芝市毗邻，西北与西藏那曲地区相连，北面与青海省交界，西望西藏自治区首府拉萨，处在商贸往来的枢纽地位，素有“藏东明珠”的美称。
中山医院第二批援藏医疗队将在这里停留6个月
我很荣幸，我是其中一份子。
也许，抽空我可以记录下这次为期半年的高原生活，再次遥祝各位城里的小伙伴们生活愉快，一切顺利。
祝周末愉快！
文 | 王继纳 摄影| 王继纳、东山小地主
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