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作者 | njzyzyk
来源 | 医学界心血管频道
病例一
患者，女性，31岁，因“胸痛30h，加重伴腰背痛15h”就诊。查心脏彩超提示为“主动脉夹层、心包积液、左室肥厚”。
既往于8年前确诊“系统性红斑狼疮，出血性脑梗死”，一直服用激素治疗，间断服用来氟米特等免疫抑制剂。泼尼松最大量40mg qd，目前5mg qod。诊断”系统性红斑狼疮合并主动脉夹层A型“，给予冬眠合剂镇静、镇痛治疗，硝普钠、尼卡地平、倍他乐克等药物降压治疗，疗效欠佳，发病后约17天死亡[1]。
病例二
患者，男性，23岁，因“突发胸背疼痛2天“入院。
12年前确诊”系统性红斑狼疮“，曾间断不规律使用激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，泼尼松用量15mg～40mg qd。CT血管成像示”主动脉夹层B型、主动脉硬化“，诊断”系统性红斑狼疮合并主动脉夹层B型“，给予降压、激素（15mg qd）及羟氯喹等药物治疗，胸背疼痛症状逐渐缓解[2]。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种自身免疫性疾病，可累及多个脏器多个系统，其中很突出的就是损伤心脑血管。SLE的心脏受累主要包括心瓣膜病、心包疾病、心肌功能障碍、心电传导异常及冠状动脉疾病等。血管病变多累及小血管，大血管受累少见，尤其并发主动脉夹层（aortic dissection，AD）少见，但因其最为凶险，可能短时间大量出血，危及生命，应该引起足够的重视。
最新的一项SLE患者主动脉夹层的发生率和危险因素的研究，是使用台湾国民健康保险数据库的数据进行的回顾性队列研究。研究显示，15,209例SLE患者13例发生主动脉夹层（总发病率为4.26 / 10,000人年），提示年龄、男性、SLE诊断超过3年以上及高血压与AD有关。AD在SLE患者中发生率高于没有SLE的患者，并且疾病持续时间越长，发生这种并发症的风险越大[3]。
一 发病机制
破坏主动脉中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离[4]。
二 可能原因
1 血管炎：SLE的病理基础是血管炎，主动脉血管壁坏死性炎症，血管内皮细胞连接变得异常疏松，引起内膜破裂。
2 激素：长期使用激素治疗SLE，可抑制肉芽组织和中膜基质主要成分硫酸软骨素的形成，造成主动脉壁结构薄弱。
3 高血压：狼疮肾炎和长期使用激素治疗，SLE患者多患有严重的高血压，长期高血压，可引起主动脉壁压力升高，内膜破坏。
4 动脉粥样硬化：长期使用激素和高血压二者同时存在时，更能加速动脉粥样硬化的进展，粥样斑块侵蚀主动脉壁，导致管壁变薄，成为发生AD的危险因素。
三 诊断
SLE患者如出现剧烈的胸背痛，应警惕AD的可能。74%~90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样“或”刀割样“胸痛，持续不缓解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，AD的疼痛往往有迁移的特征，提示夹层发展的途径。
本病确诊有赖于影像学诊断技术[5]，如主动脉造影术、CT、MRI、经胸或经食管的超声心动图，血管内超声等等，其中，MRI敏感性和特异性均为98%，被认为是诊断的金标准。升主动脉受累者为Stanford A型，不波及升主动脉的为B型，分别属于近端夹层和远端夹层。起病2周以内为急性期，超过2月为慢性期，2周~2月为亚急性期。
四 预后
AD为心血管疾病中致命的急诊之一，未经治疗的AD患者，发病第一个24小时内每小时死亡约1%，半数以上一周内死亡，约70%二周内死亡，约90%一年内死亡。早期诊断和治疗对提高存活率尤为重要。
五 治疗
SLE并发AD，需同时兼顾二者的治疗。积极的治疗原发病SLE，有效控制高血压，正确使用激素。AD的治疗方法主要有药物治疗、手术治疗及血管内介入治疗[6]。
AD药物治疗主要是降低血压至患者能耐受的最低水平及抑制心脏左室收缩，所选用的药物以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，对于无并发症的远端夹层疗效明确，可以慢性夹层的预后。近端夹层分离首选手术治疗，远端夹层分离有手术指征需选手术治疗。血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗，可减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。
AD患者常有恐惧、无助、未来不可预测感，心理负担较重，应根据个体情况，给予适当的心理疏导和关怀，增强患者战胜疾病的信心，更好的主动配合治疗，提高疗效，改善预后。
参考文献
1叶丛，肖志超，毕小军，等. 系统性红斑狼疮合并主动脉夹层1例及文献复习[J].内科急危重症杂志，2010,16 (6) :298-300.
2 肖宫，左晓霞，宁旺斌. 系统性红斑狼疮年轻患者合并主动脉夹层一例[J]. 中华风湿病学杂志，2013, 17 (6) :428-429.
3 Wang S H, Chang Y S, Liu C J, et al. Incidence and risk analysis of aortic aneurysm and aortic dissection among patients with systemic lupus erythematosus: a nationwide population-based study in Taiwan[J]. Lupus, 2014, 23(7):665-671.
4Golledge J, Muller J, Daugherty A, et al. Abdominal Aortic Aneurysm Pathogenesis and Implications for Management[J]. Arteriosclerosis Thrombosis & Vascular Biology, 2007, 26(12):2605-2613.
5 Coyle S, Moriarty T, Melody L, et al. Diagnostic Testing in Acute Aortic Dissection[J]. Current Emergency and Hospital Medicine Reports, 2014, 2(2):97-103.
6 Augoustides J G T, Alberto P, Jeffrey C. Surgical management of thoracoabdominal aortic aneurysm associated with systemic lupus erythematosus - The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery[J]. Journal of Thoracic & Cardiovascular Surgery, 2008, 136(136):215-216.
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