老张三个月前退休了，本来一直嚷嚷着要带老伴儿出国旅行、享享福的他，这些日子却愁眉不展。在女儿的一再追问下，他终于说出了缘由：半月前，他在照镜子时，偶然发现自己的眼白有些发黄，就去医院做了检查。万万没想到的是，他肝功能中好几个指标升高，磁共振检查报告更是骇人，提示“胰腺癌可能”！老张顿时慌了神。女儿听罢，迅速镇定了下来，带着父亲又跑了几家大医院，咨询了多位医生的意见，并做了相关检测。最终，老张被确诊为“IgG4相关胆胰疾病”，不是胰腺癌！经过糖皮质激素等药物治疗以后，老张逐渐恢复了健康，开开心心地计划着和老伴的邮轮游了。
看到这里，读者一定会问：“IgG4相关胆胰疾病”究竟是种什么样的疾病？为什么老张一开始会被怀疑患了胰腺癌？听听专家的说法。
鲜为人知的IgG4相关疾病
IgG是免疫球蛋白G的缩写。IgG是血清主要的抗体成分，约占血清Ig的75%。人IgG有四个亚型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。IgG4相关疾病可累及人体多个器官或组织，如中枢神经系统、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、乳腺、胰腺、胆管、肝脏、胃肠道、前列腺、腹膜后淋巴结和皮肤等。IgG4相关胆胰疾病主要指累及胰腺的IgG4相关胰腺炎（I型自身免疫性胰腺炎）和累及胆道系统的IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）。该病常见于中老年男性，患者常因梗阻性黄疸就诊，碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰胺转肽酶（GGT）升高。伴胆管狭窄者，还有不同程度的血清胆红素升高。该病的主要特点为血清IgG4水平升高、胆管或胰管周围有IgG4阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化形成。
多数患者被误诊
由于IgG4相关胆胰疾病患者常出现脏器肿块（实为“炎性占位”），影像学表现与胰头癌和胆管癌相似，易被误诊为恶性肿瘤。在笔者的门诊病例中，有一半以上是在接受了手术治疗后，才被确诊的。如果这些患者能在术前常规筛查IgG4相关疾病，就能够避免不必要的创伤，大大提高生活质量。
诊断IgG4相关胆胰疾病需要进行血清学、影像学和病理学的全面评估，并与胆管癌、胆囊癌和胰头癌进行鉴别。血清IgG4水平升高 （超过135 mg/dl）是重要诊断标准。
糖皮质激素疗效显著
糖皮质激素是治疗IgG4相关疾病的主要药物。用泼尼松龙治疗四周后，胆道系统狭窄明显改善，肝酶回落至正常上限两倍以内，IgG4及CA199水平下降，说明治疗有效。激素治疗效果不佳或不耐受的患者，可采用一些补救药物，如硫唑嘌呤、麦考酚酯和甲氨蝶呤等，但这些药物的应用都是小样本的经验性治疗，尚无大样本的临床实验证明其疗效。
专家简介
马雄
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任、上海市消化疾病研究所副所长、主任医师、研究员、博士生导师，中华医学会肝病学分会委员。长期从事慢性肝病免疫学的临床和基础研究，特别擅长自身免疫性肝病的临床诊治。
特需门诊：周一上午（仁济东院）、周三上午（仁济西院）。
自身免疫性肝病专病门诊：周五下午（仁济东院）
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