痉挛性斜颈的病因、病理、临床表现、诊断、治疗
痉挛性斜颈是由颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性的倾斜。目前认为本病为椎体外系器质性疾患之一。少数属精神性(癔病性斜颈)。
【病因和病理】本病可发生于任何年龄，但以中年人最为多见。男、女同样受累。病因不明。曾被认为系一种局限型的变形性肌张力障碍。有人认为本病系由脑炎引起，但只有5%患者有脑炎史。Foltz等报告破坏猿猴上脑干结合臂的交叉部、内侧纵束及内侧网状结构可出现斜颈的症状。本病可独立存在，亦可为原发性变形性肌张力障碍或症状性肌张力障碍的组成部分。先天性斜颈亦见于短颈畸形综合症的颈椎缺如或融合等先天性脊柱异常。有少数病例为家族性或以精神因素为致病原因。本病的病理研究材料极少。Tarlor曾对1例尸检作了深入的脑病理研究，未发现基底节有病变。
【临床表现】痉挛性斜颈是因颈肌的阵挛性或强制性不随意收缩而引起头部向一方强制性转动。临床表现各不相同。起病多甚缓慢，但亦可骤然急起者，特别是癔病性者。颈部的深、浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时则头向对侧旋转并固定于此位置，不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时则头部向后过伸，称“颈后倾”。肌肉呈强直性收缩者则呈现反复的阵挛样跳动式痉挛，后者多见于癔病病人，往往两侧颈肌均有受累，但总以一侧更严重。患肌可发生肥大。颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量才能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。不随意运动可因情绪激动而加重，当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时则减轻，睡眠中完全消失。受累的肌肉常有痛感，但多不严重。反射及感觉均正常。病人往往因随意运动，日常工作和社会活动发生障碍而影响情绪。
【诊断】本病诊断十分容易。有时与由精神因素所引起者则鉴别困难。
癔病性斜颈的不自主运动呈多变性，不如器质性斜颈那么刻板不变，于精神刺激后突然起病，且经暗示后症状可缓解。但器质性斜颈症状的轻重，亦与精神因素有关。因此癔病性斜颈的诊断必须慎重，仅在神经系统的全面检查已排除器质性神经系统疾病后方可确定。
痉挛性斜颈的起病年龄与先天性斜颈迥然不同，后者可因胸锁乳突肌血肿后纤维化、颈椎的先天缺如或融合所引起。此外尚应考虑是否有局部原因，如颈肌肌炎、颈淋巴结炎以及跟肌的平衡障碍(如上斜肌麻痹)等所引起的症状性斜颈。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。
③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi)，与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。