诊断鉴别诊断
痉挛性斜颈的诊断可以通过患者头颈歪斜,伴不停的摇晃或颤动,基本可确定,但确诊还需符合以下两点:
一、患者有肌张力障碍
二、排除这样其他疾病
1.癔病性斜颈:有致病的精神因素 ,发作突然 ,头部及颈部活动变化多端 ,无一定规律 ,经暗示后症状可随情绪稳定慢慢缓解。
2.先天性斜颈:多为小儿,在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,不肥大,无阵挛 。
3.继发性神经性斜颈:颈椎肿瘤 、损伤 、骨关节炎、 颈椎结核等可导致本病 。颈椎间盘突出、 枕大神经炎等因颈部神经及肌肉受刺激导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈,先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈 ,先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈 ,先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别 ,需进一步开刀检查发病原因。
4.迟发性运动障碍:长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、面颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈。
5.全身性肌张力障碍:痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分,根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。