罗成华:腹膜后恶性淋巴瘤

作者:罗成华

原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位,包括淋巴外及淋巴结区域者,原发于腹膜后者少见。何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。

病因病理

关于腹膜后淋巴肿瘤的病因,有人报道肾移植术后晚期可并发腹膜后淋巴瘤,认为该病可能与应用免疫抑制剂有关。 病理学上,滤泡状中心细胞淋巴瘤(FCCL)硬化型占腹膜后非何杰金淋巴瘤的74%,此型淋巴结内出现滤泡增生,硬化明显与淋巴结外广泛浸润相联系。 腹膜后印戒细胞淋巴瘤是非何杰金淋巴瘤中的罕见类型,由具有戒指样细胞外形的空泡细胞组成,镜下为大、小淋巴样细胞混合及一些戒指状细胞。 腹膜后恶性淋巴瘤可浸润肝、胰腺、脾、胃壁、双肾、双肾上腺等脏器。 临床表现 腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。如非单纯腹膜后淋巴瘤,则可有淋巴瘤的全身症状,如发烧、盗汗或体重下降。

诊断

对腹膜后淋巴瘤的诊断,有赖于一系列由简单到复杂的影像学检查。 在过去,放射淋巴照相术,因其有显示淋巴管及淋巴结内小病灶的能力而颇受青睐,该方法多局限于检查腹膜后病灶。此外尚有其它方法:静脉尿路造影、下腔静脉造影、腰静脉造影、超声断层照相术及淋巴闪烁照相术等。

近来,有人认为CT与淋巴造影两者结合是最敏感、最安全的诊断腹膜后淋巴瘤的方法。亦有人认为超声检查及X线检查是腹部淋巴瘤的首选检查方法。 CT可检出腹膜后直径2cm以上的淋巴结,表现为单一、巨大、圆形腹膜后肿块。腹膜后非何杰金氏硬化型淋巴瘤有表现为钙化性肿块者,但钙化少见于腹膜后淋巴瘤。淋巴瘤可显示为肌组织密度,伴部分坏死区。

MRI亦可显示腹膜后淋巴瘤性肿块,T1加权示其低于脂肪信号,高于肌信号。 动脉造影,根据主要动脉或肾脏移位,可预测肿块的位置或范围,在多数病例肿块显示网状新生血管,肿瘤内染色,但无血管增生及增粗。 血管造影对腹膜后恶性淋巴瘤的分期有价值。 B超对此类肿瘤检查价值大,腹膜后淋巴瘤可表现为单个或多个等回声肿块。

腹膜后淋巴瘤在B超或CT引导下进行穿刺细胞学检查报道较多,有人用14号Tru-Cut针,对腹膜后淋巴瘤诊断、及分型效果显著。 有人应用细针穿刺结合免疫组化分析,对腹膜后淋巴瘤的诊断颇有价值,指出随着穿刺技术的进步,加上流式细胞计、细胞遗传学及基因探针新技术的应用,细针穿刺对这一深在部位淋巴瘤的敏感性及准确性均会大大提高。

腹腔镜下腹膜后肿块活检对腹膜后淋巴瘤诊断是一种有益的尝试。当穿刺活检因病灶小而技术上困难,或未能建立准确的组织病理学诊断时,腹膜后窥镜(RPS)是一种替代手段,其检出敏感性在恶性淋巴瘤为84%,何杰金氏病为94%,恶性肿瘤转移性淋巴结为95%。 影像检查在腹膜后恶性淋巴瘤鉴别诊断中意义有限。CT上可与其它等密度腹膜后肿瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、付神经节瘤等相混淆,另外CT上亦无法与肿瘤淋巴结转移鉴别。

MRI亦无法区分其为良性或恶性淋巴结肿块,淋巴瘤性淋巴结或转移瘤性淋巴结肿块。 腹膜后淋巴结肿瘤需与反应性淋巴结增生鉴别,前者血管轮廓不明显,后者在淋巴肿大间出现分裂平面及大血管。腹膜后血管滤泡性淋巴结增生(castleman’病)亦应与本病鉴别。 如腹膜后淋巴肿瘤位于胰腺附近,则需与胰腺假性囊肿及囊腺瘤鉴别。淋巴瘤样肉芽肿病可累及腹膜后,需与淋巴肿瘤鉴别,B超是鉴别这两类疾病的最好方法。

有人报道多发性主动脉旁副脾误诊为腹膜后恶性淋巴瘤者。腹膜后淀粉样变累及淋巴结者易与淋巴瘤混淆。腹膜后淋巴瘤尚可表现为肝肿块。 组织学上粒细胞肉瘤与大细胞淋巴瘤可混淆,流式细胞计数有助于进行鉴别。

治疗

腹膜后淋巴瘤的非连续性扩散特征以及其易于累及多器官的倾向,使在剖腹探查时亦难以作出准确判断。 过去对腹膜后恶性淋巴瘤多采用手术切除,近年来多主张行非手术治疗。 恶性淋巴瘤与肾脏关系密切时,可行肿瘤+肾+主动脉旁淋巴结清扫术。如累及输尿管较长, 切除后可进行自体肾移植。

恶性淋巴瘤对化疗、放疗均敏感。化疗可在术后进行或单独进行,化疗方案多用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松龙)。 腹膜后Burkitt’s淋巴瘤虽有治愈可能,化疗可致迅速缓减,但随即出现危及生命的代谢异常,尤其在那些肿瘤大或肾功能下降者。腹膜后淋巴瘤在全身化疗后仍可残留,有人在这种残留淋巴瘤内局部注药,以避免全身化疗对生殖细胞的损害,保存生殖功能,取得了较好的局部效果。

腹膜后淋巴瘤的放疗,较理想的方法为单轴、双平面摆动结合对侧放疗,特别适用于需5000rd放疗量以上的腹膜后淋巴瘤的常规放疗,本方法考虑到了肿瘤的照射面,肾、脊髓的暴露,及肿瘤的敏感性低这些因素。

预后

腹膜后恶性淋巴瘤最重要的预后因素为分期。病灶局限者预后优于淋巴结及淋巴结外受累者。

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