如何做好围产期先心病的一体化管理？
专家 | 陈笋 上海交通大学医学院附属新华医院儿科心脏中心 教授
整理 | 医学界会议报道组 儿科蜡笔小新
视频 | 医学界会议报道组 高雷
来源 | 医学界妇产科频道
近几年来，随着二胎全面开放、环境因素的影响，我国出生缺陷发生率呈上升趋势。先天性心脏病发病率在7‰-8‰，居所有出生缺陷之首，每年新发的心脏病患儿在20万左右。
2017年6月2日至6月4日，由复旦大学附属妇产科医院主办的“红房子论坛暨第四届复旦大学附属妇产科医院国际妇产科高峰论坛”在上海国际会议中心召开。在本次论坛上，上海交通大学医学院附属新华医院儿科心脏中心的陈笋教授为各位同行带来了《胎儿先天性心脏病的诊断及围产期的管理》的精彩演讲，并接受了《医学界》记者的采访，为我们介绍了胎儿先天性心脏病的高危因素、围产期一体化管理及规范化筛查流程。
陈笋教授接受医学界采访
一、先心病，出生缺陷的“头号杀手”
先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是由于心血管系统在胚胎发育过程中发生障碍而造成心脏及心脏相连接大血管形态、结构、功能上的异常。
为什么心脏比其他器官更容易发生畸形？这是因为“越复杂越容易出错”。人类的心脏发育过程非常复杂，包括原始心管的形成和扭曲、心房心室的分隔和发育、心脏大血管的扭转分隔以及瓣膜等的形成和发育过程。在发育过程中，受到遗传因素和环境因素的双重作用。
先天性心脏病的病因目前仍不明确，整体来说是由于遗传因素和环境因素共同作用的结果。危险因素包括遗传因素、近亲婚配、孕妇病史、孕母年龄、妊娠用药、妊娠期的感染、环境污染、放射线性物质照射等。
近些年来，越来越多的临床医生感觉到，先心病发生率似乎有增加趋势。陈教授分析，先天性心脏病发生率之所以“增加”，主要有以下几个原因：
首先，随着产前筛查技术的提高，许多原来受到忽视的先心病被筛查出来；
其次，二胎政策的开放，高龄产妇大大增加，这也是胎儿先天性心脏病的危险因素；
再次，不孕不育的发生率高，采用辅助生殖技术会增加心脏发育畸形的风险；
最后，环境污染（例如PM2.5等）也可能增加胎儿畸形及先天性心脏病的发生。
二、产前筛查先心病，强调“一体化管理”
胎儿先心筛查主要针对少数复杂、重症的先心进行重点筛查，目前主要强调“一体化管理”。但在我国，一体化管理起步较晚，一些严重先心病在产前仍存在漏诊。
陈笋教授指出，先心病围产期一体化管理的核心之一是产前诊断和产后治疗的结合：“一些复杂的先天性心脏病，如肺动脉闭锁、大动脉转位等，新生儿早期就要进行及时的干预和治疗。如果错过早期及时的干预，可能造成死亡。危重症先天性心脏病绝大多数的死亡发生在新生儿期，因此，围产期的诊断和治疗一体化管理是非常重要的”。
那么，该如何做好围产期先心病的一体化管理呢？陈教授结合新华医院的诊治经验进行了深度探讨。
陈教授举例说，“90%的先天性心脏病胎儿并没有明确的危险因素，因而我们要提高筛查比例，强调筛查规范化以及对从业人员的培训，以提高正确筛查率。”
我们知道，胎儿8周的时候心脏就发育成完整的四腔心，12周时心脏形成，因此，绝大多数的先天性心脏病发生在怀孕的前3个月， “18-22周进行胎儿先天性心脏病筛查是比较合适的时机”。
传统先心筛查较为粗略，只要求用胎儿超声心动图观察四腔心切面，可筛查出部分严重或复杂先心病。随着检查技术及从业人员水平的提高，现在主张详细地对胎儿心脏进行检查，如四腔心切面、左室流出道、右室流出道、三血管切面、及大动脉短轴切面。如果能规范心脏筛查，能筛查出绝大多数的先天性心脏病。
由专业的医生进行操作，胎儿超声心动图能够发现大多数复杂、治疗效果欠佳的先天性心脏病，而一些无法诊断出来的心脏问题，如小的室间隔缺损、房缺、动脉导管狭窄，以及部分肺静脉异常，由于出生后患儿肺张开后，肺动脉压力的逐渐下降，在出生后都可以获得很好的治疗结果。
换句话说，围产期胎儿先心病诊断，并不能筛查出所有的先心病，重点在于筛查严重或复杂的先心病，以便得到有效的诊治。
最后，陈笋教授举例介绍了新华医院的一体化管理经验：
肺动脉闭锁或肺动脉瓣狭窄是致死率很高的先天性心脏病，既往在出生后很长时间才能诊断，手术死亡率高达20%-30%，并且容易发生明显梗阻和肺水肿。新华医院的先心病团队通过产前筛查发现患儿后，能够在他们出生后及时干预。 “我院有56例肺动脉瓣狭窄患儿，在出生后及时行介入治疗，取得良好的治疗效果，56例肺动脉狭窄患儿全部救治存活。这就是围产期先心病一体化管理给患者带来的实实在在的好处”。
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