儿童先天性白内障发病率仅有1/250，婴幼儿正处于视觉发育敏感期，如果先天性白内障没有及时治疗，会导致患儿出现永久性视力低下。
文 | 刘泱 丹萌
来源 | 医学界儿科频道
“小伟”是一个四个月大的小宝宝，今年2月份才出生，然而出生后不久，父母就发现宝宝的瞳孔发白。上海市儿童医院眼科专家将其确诊为“先天性白内障”，并伴有眼球震颤，同时内科会诊有轻度的发育迟缓和营养不良。
（图片来源：上海市儿童医院，下同）
儿童先天性白内障是一种较为少见的儿童眼病，发病率仅有1/250，婴幼儿正处于视觉发育敏感期，如果先天性白内障没有及时治疗，会导致患儿出现永久性视力低下。
但其手术比老年性白内障手术更加困难，婴儿期白内障的手术治疗更是最具挑战性的白内障手术之一。
6月6日是爱眼日，在这天，上海市儿童医院眼科团队由郑策副主任医师主刀，麻醉科、消化科等兄弟科室保驾护航，为“小伟”进行了白内障摘除+后囊切开+前部玻璃体切割手术。
手术圆满完成。经过三天的术后观察，“小伟”的手术效果很好，已经可以出院。
郑策主任介绍，等到时机成熟时还要为小伟做二期手术，植入人工晶状体，更重要的是，先天性白内障患儿需要术后随访和长期的视觉功能训练，才能保住手术成果。郑策主任表示，预后理想的话，“小伟”的视力能恢复到0.2-0.5，虽然比正常孩子要差一些，但是脱离盲是肯定的，孩子未来的生活质量也将大大提升。
什么是先天性白内障？
上海市儿童医院眼科主任医师乔彤介绍道，先天性白内障是指出生前后就已存在或出生后逐渐发展的、由先天遗传或发育过程中异常形成的晶状体混浊。国内流行病学研究表明，新生盲儿中有22%-30%是由先天性白内障造成的。
先天性白内障的发病原因比较复杂，目前认为先天性白内障的发病机制可分为遗传因素、环境因素及原因不明的散发性三类。
1) 遗传因素绝大多数为常染色体显性遗传。
2) 环境因素 妊娠三个月内受到病毒（如风疹、单纯疱疹、麻疹、水痘、腮腺炎和脊髓灰质炎等病毒）或螺旋体（如梅毒螺旋体）感染，妊娠前三个月营养或代谢失调，如维生素 A 缺乏、甲状旁腺功能障碍和血钙过低（即钙质缺乏）等。妊娠期全身使用过糖皮质激素、磺胺类抗生素药物或受到放射性射线的照射。
此外，发育不成熟的早产儿，常需吸入高浓度氧气，多有早产儿视网膜病变，数月后可有晶体混浊。约有2.7％早产儿在出生后有白内障。
3) 还有大约1/3的先天性白内障原因不明，不能确定是遗传因素及环境因素，常为散发病例。
此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。为明确诊断，有时需做必要的实验室检查。
由于婴幼儿正处于视觉发育敏感期，一旦存在先天性白内障而没有及时发现和治疗，必将导致患儿出现形觉剥夺性弱视而造成永久性视力低下，即使长大后再行手术等治疗也不可能恢复视功能。
因此，对于先天性白内障必须做到早发现、早治疗。
如何治疗先天性白内障？
目前，先天性白内障还是眼科的疑难病症，在治疗上需要多专科团队的配合，其中包括了眼科，麻醉科，小儿科等，而家长的配合治疗也是决定患儿视力恢复的关键。
对视力影响不大者（如前极白内障、冠状白内障和点状白内障），一般不需治疗，宜定期随诊观察，可每 3～6 个月复查，期间有任何不适建议随时就诊。
而对于晶状体混浊较重、位于视线中央、明显影响视力者，一般建议尽早考虑行白内障摘联除合(或不联合)人工晶状体植入手术。
目前认为对于这类患儿越早手术，术后视力恢复的预后效果越好。有些患儿可能还存在全身其他病变，需要同时对全身情况予以控制。
同时，先天性白内障患儿即使在手术以后也要进行长期的观察随访，以及时发现、处理青光眼、斜视、弱视等问题。
此外，医生一般会要求家长配合进行屈光矫正和视力训练；建立并促进“融合”功能的发育。这样让小宝宝们能够在最大程度上恢复视力。