最近,一篇 2007 年发表在顶级学术期刊 The Lancet 上的文章,在微博上被重新拿出来讨论。
这篇名为「Brain of a white-collar worker」的病例文章,讲的是法国地中海大学的神经学家 Lionel Feuillet 发现的一个罕见的先天性脑积水病人。
这个病人,男, 44 岁,已婚,有两个孩子,因「左下肢轻度乏力 2 周余」就诊。
Lionel Feuillet 医生给病人安排了大脑扫描(CT 和 MRI),发现病人的脑积水情况已经严重到让他吃惊的状态:
Lancet 文章截图(点击图片可放大)
实体的脑组织都被挤到只剩薄薄一层。不仅如此,Lionel Feuillet 医生给病人做了智商测试,他的总体智商为 75, 语言智商 (verbal IQ)稍好点有 84,操作智商 (performance IQ)有 70。
作为一名先天重度脑积水患者,他很幸运地得到良好的医护处理,有接近常人的生活质量,最终获得一个作为公务员的工作机会。
相比大家关注的「智商只有 75」和「公务员身份」,丁香园认为,我们应该跟大家分享这个疾病的本身的信息:
身体为什么如此神奇可以做出这样的代偿?先天性脑积水的病人我们是否能给予更好的医疗照护让他们有正常的人生?下面,我们一起来看看这个病例吧~
病例资料
患者男性,44 岁,因「左下肢轻度乏力 2 周余」就诊。
主要病史:
该患者在其 6 个月大时因先天性脑积水(病因不明)行脑室 - 心房分流术;
当其 14 岁时,开始出现共济失调、左腿轻瘫症状,予调整分流管后上述症状均缓解;
患者神经系统发育正常、无其他特殊病史。
解读:
可以导致左下肢乏力的疾病有很多,如果没有确切的相关病史,要查明原因难免要费一番力气。幸运的是,本例患者病史明确,故诊治起来并不算难。
不难推测,很可能是脑积水复发导致了肢体乏力,若想核实势必要进一步行相关检查。
图注:A 为颅脑 CT;B、C 为 T1 加权相 MRI 钆剂增强后;D 为 T2 加权相 MRI 。LV :侧脑室;Ⅲ:第三脑室;Ⅳ:第四脑室;D 图中箭头所示为狭窄的 Magendie 孔,D 图中绿色轮廓所示为后颅窝囊肿。
颅脑 CT 显示:
双侧侧脑室显著扩张(图A)。
颅脑 MRI 显示:
双侧侧脑室、三脑室、四脑室均显著扩张;中间孔狭窄;脑皮质极薄;且可见一后颅窝囊肿(图 B C D)。
故诊断为非交通性脑积水,伴中间孔(Magendie 孔)狭窄。
完善检查后予行脑室脑池造口术,术后患者左下肢乏力症状有一定程度的改善,然而很快病情复发、再次加重。
解读:
也就是说,打通了脑室和蛛网膜下腔、脑池,可脑脊液循环障碍依然没有彻底解决。由此可见,中间孔狭窄只是在一定程度上加重患者的病情,而并非此次发病最主要的病因。
最终予行脑室腹腔分流术,仅数周,患者神经功能损伤恢复正常。复查颅脑 CT,结果显示,各脑室大小与前片相比基本一样。
解读:
由此可以推测,患者的脑室一直都是如此扩张,即便平常未发病之时也一样。
病例思考
「脑组织被挤压」和「智商低下」和「身为公务员」是病例里提到的三个信息,但这三个信息却应该是各自独立的。
1. 脑组织被挤压 ≠ 智商缺陷
5 分钟的缺氧可以让大脑坏死,但常年累月的脑损伤,却能让它慢慢代偿,并被人体适应。Lancet 报道里的这例重度先天性脑积水病例就是这种情况。
如前文所述,经专业测试,患者入院时测智商(IQ)为 75 ,其中语言方面评分 84 ,表现力方面评分 70 。康复后重测智商结果与前一样。
可以推测这次发病也只是影响到患者肢体活动,并未对其智商产生不利影响。患者的智商稳定在 75 分,虽然属于低下(正常为 80~120 分),但尚不算智力缺陷(<70 分)。
2. 身为公务员 ≠ 智商低下
1957 年,法国残疾劳动者的定义得以明确,同时还明确了残疾劳动者的优先就业比率(理论上这一数字为 10%)和「有保护劳动(travail protégé)」的定义。
从 1987 年起,法国公职部门和私有部门一样,都必需遵守残疾人就业义务,目前在公职部门的工作人员中残疾人占 2.4%。
——法国大使馆网页法国残疾人扶助政策
虽然我们无法得知上述病人是否有被法国关于残疾人福利的政策所覆盖。但我们一定可以想象,「公务员」是一个职业,但其公务员与公务员之间的职能千差万别。若将「公务员」角色与「智商低下」划上等号,无论如何,都不算是公平的评论。
3. 智商低下≠ 被嘲笑
大脑的神奇超过我们目前能理解的范围,故笔者认为对于这篇文章的观点,相对更准确,也更正能量的理解应该是:
即便只有薄薄的一层脑皮质,也可以拥有 75 分的智商。
或者是:
脑体积哪怕缩小到极致,也不一定会导致智力缺陷,依然可以拥有正常的社会功能。
在先天就伴有重度脑积水,14 岁又再次操作调整引流管,身有重病,智商低下的情况下。这名患者仍没有放弃自我,拥有了自己家庭和两个孩子,同时考取了公务员的职位。
当旁人看来,这篇新闻反应的是公务员位置的滥觞;而作为一名(前)神外医生,我更多佩服的是,这位患者没有被命运击倒的毅力。(责任编辑:lightningwing、猫羯座)
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参考文献:
[1] Feuillet, Lionel, Henry Dufour, and Jean Pelletier. "Brain of a white-collar worker." Lancet (London, England) 370.9583 (2007): 262.