叫你一声,眼珠子半天不带动的,你怎么了?

  毛病那么多,至少得解决一个吧?

  作者|燕小六

  来源|医学界神经病学频道

  小W在全国排名前三的神经内科,治疗了1个多月。主治医师告诉他:“我已经尽力了,你出院吧。”

  小W知道,自己的病离治好,还有10086的距离。

  但再不走,他怕自己就这么挂了。

  2个月前,小W完全没想到,自己会遭这么大罪。

  最初,就是发烧、流涕、鼻塞——怎么看怎么像感冒。

  很快,这些不舒服都消失了。小W也没当回事。

  1周后,他发现自己眼神不对。看东西,老有重影。走马路上,好几次险些撞上电线杆。而且,不管多努力地瞪大眼睛,左右两侧都看不见,只能看清正前方。

  此外,时不时地,头痛来扰。有时是一阵阵隐痛。有时,脑壳内犹如原子弹爆炸式的钝痛。妈妈也说:“你脑子不如以前好使了,叫你一声,眼珠子半天不带动的。”

  还有呕吐。吃下去的饭,很快就还给下水道。

  抱着“就是累,歇歇就好”的念头,小W撑了10多天。

  最后,他被父母押到医院。

  

图片来自网络

  首次诊断:否定了一个,确认了一个

  到了医院,一家人讨论很久,是挂眼科、神经科、脑科还是……。

  小W决定:“先解决眼睛的毛病。”

  当地眼科检查发现:

  双眼视乳头水肿,外展受限、视野变窄,视敏度下降;右眼视物扭曲、变形,视力下降,仅0.4;

  左眼情况尚可,视力1.0。

  眼科医生分析:“视乳头水肿只是一个临床表现,导致这种情况的病因很多。”接下来,小W做了一大堆检查,仍然没有找到一个说法,把视乳头水肿和某个眼科疾病挂上钩。

  只有请全院眼科医生会诊。

  一位眼科医生在会诊时,提出:“视乳头水肿除了在眼科疾病里面可以发生,在非眼科疾病里,最常见且最主要原因的是颅内压增高。比如颅内占位性病变、颅内静脉窦血栓形成、脑膜炎症时脑脊液增多或流通受阻、颅腔容积太小(如尖头畸形)等。

  “某些严重的全身疾病,如急性进行性高血压病、肾性高血压、血液病等,也可能引起脑水肿等、造成颅内压增高。”

  会诊结论:“病因估计在脑壳里。换个医生瞧瞧吧。”眼科医生好心,给小W推荐了当地一家三甲脑科医院。

  次日,小W在父母的陪伴下,来到**脑科医院。

  神经内科医生当即开了住院单:怀疑颅内静脉窦血栓形成,需住院做进一步检查和治疗。

  入院后,脑血管造影否定了这一猜测。但终于确认了存在颅内高压。

  在这家脑科医院,小W前后做了3次腰穿,测颅内压,做得很艰辛。第一次测,颅内压超过300毫米水柱。而成人的正常值是70—200毫米水柱。第二、三次测,发现颅内压已经超出可测量范围,最后医生改造了测量设备,得出500多毫米水柱的数值。

  医生多次给小W注射甘露醇,降颅压。经过10多天的治疗,头痛减轻,但复视存在,右眼视力差,思维仍然迟钝。

  “也许视力恢复需要段日子吧。”小W和妈妈想。于是,他们服从医院安排,回家康复。

  无路可走的治疗

  出院10天,眩晕来袭。伴着更严重的恶心,呕吐。看东西越来越费劲。

  小W想到只有去上海了。他们各种打听、查资料,锚定一家医院,其神经内科在全国排名前三。

  就诊当天,小W再次被收住院。

  入院检查显示:

  光反应++,双眼外展不到边,水平及垂直眼震+;

  头颅MRV、头颅磁共振增强;

  腰穿颅内压﹥300毫米水柱;

  抗风疹病毒抗体IgG,阳性;

  抗巨细胞病毒抗体IgG,81.7;

  抗单纯疱疹病毒1+2抗体IgM,可疑;

  抗单纯疱疹病毒1+2抗体IgG,阳性;

  余脑脊液等检查未见明显异常。

  医生诊断:颅高压综合征,但是否伴有病毒性脑炎一直无法明确。

  治疗方面,降颅压(甘露醇、人血白蛋白、七叶皂苷钠、呋塞米等)、抗病毒(更昔洛韦)、小剂量激素(甲强龙40mg)、护肝(甘草酸苷)、护胃、监测电解质等治疗,都用上了。

  

  在治疗开始前,小W问了医生3个问题:1.病毒性脑炎和颅高压有关吗?2.这病能治吗?3.脑炎和颅高压治好了,眼睛就好了吧?

  医生回复:1.有关。2.能治。3.好了就都好了。

  这次住院,小W重复着“吃药打针做腰穿”的节奏。很快,其尿培养、血培养无法检出病毒。

  但即便把所有降低颅内压的治疗方案都用上了,颅内压下降仍然不明显。而持续使用甘露醇的副反应,开始显现:肝功能受损,电解质严重紊乱。

  最让小W受不了的,是隔三差五,要在腰椎上扎一针——这也是降低颅内压的方法之一,虽然有助于颅内压下降,但感染、硬膜下血肿的风险很大,每次做完腰穿都要平躺8小时。

  他问医生,有没有别的办法降颅压?

  “有,对你不适用。”医生无奈地说。

  他介绍,有些患者可以做脑室-腹腔引流术或腰大池-腹腔引流术,将脑脊液引流到腹腔。“你怀疑患有病毒性脑炎,如果把病毒引到肚子里,会造成病毒性腹膜炎。引流速度如果控制不好,颅内压下降太快,也会有问题。”

  陪诊的妈妈退而求其次:“我儿子现在毛病那么多,请求您给解决一个吧?能不能,治好他的眼睛?”

  神经眼科专家分析:还有辙!

  四川省医学科学院·四川省人民医院眼科主任医师、教育培训处处长陈辉说:

  颅内高压常常导致视乳头水肿,在临床并不少见。特发性颅内高压(良性颅内高压)、颅内静脉窦血栓形成、隐球菌性脑膜炎、结核性脑膜炎,以及位于颅内静脉窦旁的脑膜瘤、无法完全切除的颅内肿瘤或不能完全切除的颅内肿瘤等,都可能造成颅内高压。

  从小W的过往治疗看,医生们在两点上花了很大功夫:1.明确并消除病因;2.降低颅内压。

  比如,在怀疑病毒性脑炎后,医院进行了有效的抗病毒治疗。某些患者患有隐球菌脑膜炎,往往伴有顽固的颅内高压,神经内科也常常积极抗真菌治疗。假设小W是因为颅内静脉窦血栓形成而出现颅内高压,则考虑溶栓或抗凝治疗。若是因为肥胖所致良性颅内高压,要减肥,消除危险因素。

  在降低颅内压方面,神经内科和脑科医生也是尽其所能:用药,反复腰穿,试图做腹腔引流(未果)。

  需要说明的是,药物降颅内压往往不能持久、效果也不够理想。且药物长期使用可导致肾结石、手脚麻木,电解质紊乱,肝功能损害等,严重者可导致死亡。因此多用于短期降压,或颅内压不是特别高的患者。

  腰穿虽然可以临时降低颅内压,但维持时间较短,需要反复穿刺。且可能带来感染、脊髓损伤、硬膜下血肿,甚至脑疝形成等严重并发症,仅适合临时、短期应用,为患者等待手术争取时间——说白了,就是临时救急。

  脑室-腹腔引流术或腰大池-腹腔引流术等分流手术,可以有效降低颅内压。但缺点也不少:引流管(或者引流阀)堵塞,颅内感染,颅内压过低导致头痛,脑膜炎蔓延至腹膜形成腹膜炎,肿瘤播撒等。更重要的是,这一手术能降低颅内压,但并不能完全保护视功能,一些患者术后视力仍然下降,最终失明。

  小W现在面临的首要问题是:颅内压降不下来。随之而来的另一个问题是,其视功能(视力、视野)进一步损害或丧失。像小W这种情况,即便在神经内/外科治好了原发病,但没有及时解除视神经鞘内的局部高压,没有手术保护视神经,他很可能会失明。

  因此,针对小W的情况,应该接受视神经鞘开窗术试试。

  动画图解视神经鞘开窗术

  先看一个美国眼科学会做的动画。

  这个动画中所说的手术,叫视神经鞘开窗术(ONSF),或视神经鞘切开减压术。这个手术能保护视神经,帮助稳定或者恢复视力、视野,并能缓解头痛,对部分患者在一定程度上能够轻度降低颅内压。

  它大致分成步:1. 尽可能暴露球后视神经,将球后、球旁眶脂推向鼻侧,暴露视神经眶内段;2. 在眼球后视神经鞘盲端,切开视神经鞘;3.释放视神经鞘下脑脊液;4. 将视神经鞘切除、打开一个2x5mm大小的窗口,防治术后鞘膜粘连;5.缝合内直肌、球结膜,手术结束。

  从根本上看,治疗颅内高压,应该是解决导致颅内高压的病因的问题。但不少颅内高压患者的病因去除,并非一日之功。如何让患者在高颅内压的状态下,有效保护视神经,恢复视力、视野,一直是神经眼科专家多年致力于解决的难题。视神经鞘开窗术为保护视神经,稳定甚或恢复视力、视野,提供了安全、有效的解决方案。而且,视神经鞘开窗术与脑室腹腔引流术不矛盾,有时可以达到相互补充的效果。

  而像隐球菌脑膜炎、结合性脑膜炎、病毒性脑炎等引起的顽固性颅内高压、视功能下降,神经眼科专家往往倾向于积极实施神经鞘开窗术(并不过分担心隐球菌或者结核杆菌进入眶周)。

  小W的明天?

  小W怀着无可奈何、半信半疑,赌一把的心情,来到成都,住进了陈辉医生的病房。

  

右一为陈辉,右二为小W

  “你太胖了,身高172,体重达到210斤,严重超标,必须得控制体重,这个是治疗颅内高压的根本,你有可能根本就不是病毒性脑炎,而是特发性颅内高压,国内也叫良性颅内高压。两个月前的感冒只是诱发了所有症状。你这种肥胖,合并特发性颅内高压在美国很常见,特别是在肥胖女性中!

  “接受视神经鞘开窗术后,头痛、头重、昏沉、反应迟钝等症状,术后有80%的可能会立即改善恢复,70%-80%的患者术后视力不再下降,40%-50%的患者需要两周甚至更长时间才缓慢恢复到正常。但是,如果你不减肥,颅内压仍然居高不下,还要做分流手术。”陈辉一边说,小W一边不停点头。

  末了,小W问:“陈大夫,我的视力能恢复到什么程度?”

  “这得看你视神经的损伤程度、受压迫程度、受压时间和颅内压高低。1.对于视神经受压的早期患者,七八成的人在术后,视力可以都能提升,甚至恢复到病前。2.中期受压的患者,只有四五成,视力可以轻度恢复。但绝大部分是保存现有视力,不让视力继续下降。3.若是受压晚期患者,视力极差,只有手动时光感,那术后视力很难明显改善、提高,仅仅一部分能略有提高,恢复到眼前数手指。”陈辉说。

  6月30日上午,小W接受了手术。

  在进手术室前,他嘀咕着:“陈大夫做了300多例患者,都做成了……”

  7月1日,小W发现头不痛了,过往哪种沉重感不复存在,脑壳很久都没有这么清晰过。

  7月3日,小W的右眼视力从术前的0.4,恢复到了0.8,视野也有改善。

  但如陈辉医生所预料,复查颅内压,仍然居于330毫米水柱。

  妈妈和小W却松了一口气:肥可以慢慢减,眼睛保住了。

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