本文作者：徐翠萍 医学博士，医师；2008 年毕业于首都医科大学，进入北京功能神经外科研究所工作，主要从事癫痫术前评估及神经电生理等相关工作。
局灶性皮质发育不良致额叶癫痫患者术后长期疗效及风险
局灶性皮质发育不良（FCD）是引起颞叶外难治性癫痫发作最常见的病因之一。在儿童癫痫外科中，FCD 是最常见的组织病理类型，而在成人癫痫外科中，FCD 是继海马硬化和肿瘤之后的第三位组织病理类型。最新的病理分类将FCD 分为Ι 型、Ⅱ型和Ⅲ型，其中Ⅲ型为合并其他的病理类型。FCD 患者中，大多数成人和半数儿童为FCDΙ 型。FCD 致癫痫患者术后短期疗效可达到52% ～ 67%，其中，FCD Ⅱ型患者手术年龄、发病年龄较低，病程较短，发作频率更高，手术效果相对更好，少数（15%）FCD Ⅱ型患者术后很多年后可能会出现复发。然而，关于FCD 患者术后长期疗效的报道较少。我们进行了初步的长期疗效分析，与读者分享。
我们回顾性分析32 例行额叶致痫灶切除的药物难治性额叶癫痫患者，术后病理证实为FCD，所有患者术后随访3 年以上。根据Engel 术后效果分级进行疗效评估。这些患者中男18 例，女14 例，发病年龄平均为8.6±6.5岁（0.7 ～ 29.5 岁）； 病程平均为10.2±7.4年（0.5 ～ 34 年）；手术年龄平均为18.9±7.7岁（5.8 ～ 38.4 岁）。
术后平均随访51.0±11.5 月，56.3%（n=18）为EngelΙ 级，18.8%（n=6）为Engel Ⅱ级，12.5%（n=4）为Engel Ⅲ级，12.5%（n=4）为Engel Ⅳ级。Kaplan-Meier 分析显示术后6 个月无发作的比例为68.8%，术后1 年无发作的比例为53.1%，术后2 年无发作的比例为46.9%，至术后5 年无发作的比例稳定维持在46.9%（图1）。术后无发作组和有发作组患者相比，无发作组患者MRI 阳性率明显高于有发作组患者，有发作组患者埋置颅内电极的比例高于无发作组患者。
图1 所有患者（n=32）术后Kaplan-Meier 分析
12 例（37.5%）患者MRI 显示额叶皮质或皮质下局灶性异常，术后无发作的比例为83.3%；20 例（62.5%）患者MRI 显示阴性，术后无发作的比例为35.0%。Kaplan-Meier分析显示MRI 额叶异常者术后2 年无发作的比例为75.0%， 明显高于MRI 阴性患者的无发作比例（30.0%）。32 例患者中23 例（71.9%）埋置了颅内电极，9 例（28.1%）直接行额叶致痫灶切除。Kaplan-Meier 分析显示直接行致痫灶切除的患者术后2 年无发作的比例为77.8%，明显高于埋置颅内电极的患者（34.8%）。
本组中FCDΙ 型患者15 例（ 均为FCDΙb），FCD Ⅱ型患者17 例（FCD Ⅱ a：8 例；FCD Ⅱ b：9 例），两组患者的发病年龄、手术年龄、病程、MRI 是否有额叶病损、是否埋置颅内电极及术后随访时间相比，差异无统计学意义。FCDΙ 型患者术后平均随访53.5±11.7 月，40.0% 为EngelΙ 级，20.0%为Engel Ⅱ级；FCD Ⅱ型患者术后平均随访48.8±11.2 月，70.6% 为EngelΙ 级，17.6%为Engel Ⅱ级。FCD Ⅱ型患者术后发作消失的比例显著高于FCDΙ 型患者。生存分析显示FCD Ⅱ型患者术后1 年无发作的比例为58.8%，疗效可稳定维持到术后5 年；FCDΙ型患者术后1 年无发作的比例为46.7%，术后2 年无发作的比例下降到33.3%（图2）。
图2 FCDΙ 型和FCD Ⅱ型两组患者术后Kaplan-Meier 分析
10 例术后早期（术后6 个月内）出现发作，其中FCDΙ 型患者6 例，FCD Ⅱ型患者4 例；7 例术后晚期（术后6 个月后）出现发作，其中FCDΙ 型4 例，FCD Ⅱ型3 例。早期复发患者长期随访显示30% 发作频率减少90% 以上；晚期复发患者长期随访显示85.7% 发作频率减少90% 以上，则早期复发患者长期随访疗效较差。2 例晚期复发患者通过调整抗癫痫药物仍可达到EngelΙ 级。
总之， FCD 致药物难治性额叶癫痫患者术后长期无发作的比例为46.9%，术后2 年疗效达到稳定，术后6 个月至2 年内复发的患者经过调整抗癫痫药物后仍有约1/4 的患者可达到EngelΙ 级，并且85.7% 的患者发作频率减少可达90% 以上，也显示出手术的效果。MRI 阳性患者术后疗效高于MRI 阴性患者；大多数MRI 阴性患者需埋置颅内电极精确定位致痫灶，然而术后疗效仍低于未埋置颅内电极的患者。FCD Ⅱ型患者MRI 阳性率较高，其术后长期疗效也优于FCDΙ 型患者。
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