【肝炎日】自身免疫性肝病----有一种肝病不是肝炎病毒在作怪

  常见的肝病有哪些?

  我国常见的肝病是病毒性肝炎,目前公认的病毒性肝炎有5种,即:甲、乙、丙、丁和戊型病毒性肝炎。但随着甲型、乙型病毒性肝炎疫苗的广泛应用及血制品的严格筛查,病毒性肝炎患者发病人数逐渐减少,而脂肪性肝病(酒精性和非酒精性)、自身免疫性肝病以及药物、毒物引起的肝病日渐增多。其中,有一部分肝病患者可以进展至肝硬化,甚至演变为肝癌。

  什么叫自身免疫性肝病?

  自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一种肝脏的炎症性疾病。它包括以肝细胞炎症为主的自身免疫性肝炎( AIH)、以肝胆管损害及胆汁淤积为主要表现的原发性胆汁性肝管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)、以及这三种疾病中有任意两种同时存在的重叠综合征。

  自身免疫性肝炎患者的表现是什么?

  自身免疫性肝炎多见于女性,多呈缓慢发病。通常表现为乏力、食欲减退、关节酸痛、腹痛、低热、皮疹、皮肤黄染、皮肤瘙痒等症状。病情发展至肝硬化后,患者可以出现腹水、双下肢水肿、肝昏迷、食管胃底静脉曲张破裂出血(表现为呕血、排柏油样大便或血便)等表现。自身免疫性肝炎的病人还常伴有某些肝脏以外系统的免疫性疾病,如关节炎、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病、肾小球肾炎、肺部疾病、还可以有轻度的贫血、血白细胞和血小板减少的现象。

  原发性胆汁性胆管炎的表现是什么?

  原发性胆汁性胆管炎是一种原因不明的慢性肝脏内胆汁淤积性疾病,最终可发展成肝硬化和肝功能衰竭。2015年以前这个病被称为原发性胆汁性肝硬化。

  此病多见于中老年女性,病情缓慢进展,早期可无不适表现,由于个体的差异和病情轻重程度不同,病人的表现也可不一样。常见的症状有:皮肤瘙痒、疲乏无力、黄疸、肝脾肿大,黄色瘤等。肝硬化晚期和肝脏功能衰竭患者可以出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血和肝昏迷等表现,脾大者可有白血病及血小板减少等脾功能亢进表现。原发性胆汁性肝硬化可以合并有其他疾病,如:合并有干燥综合征、类风湿关节炎、甲状腺炎等其他自身免疫性疾病;反复泌尿系感染、胆结石等疾病。实验室检查主要表现为血清胆红素、谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高、自身抗体阳性、免疫球蛋白升高、腹部B超、肝组织活检等有肋于诊断。

  原发性硬化性胆管炎的表现有哪些?

  原发性硬化性胆管炎患者通常以逐渐出现的皮肤瘙痒起病。起初不伴有黄疸,黄疸发生多在6个月-2年之后,表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸,如尿黄、皮肤和眼睛巩膜可见黄染,皮肤搔抓所至伤痕;患者还可伴有右上腹的阵发性疼痛、纳差、恶心、呕吐等不适;此外,乏力、嗜睡、体重下降、消瘦、间歇性发热也较常见;在疾病后期有些患者的眼睑可见黄斑瘤或黄瘤,肝脏肿大、脾脏肿大;发展到肝硬化者则可以出现腹水、尿少、食管胃底曲张静脉破裂出血、脾功能亢进等;合并胆系感染时,患者可出现寒战高热、右上腹绞痛及右上腹局限性压痛等表现。化验检查主要表现为血清胆红素(TBIL)、谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高,并可以通过自身抗体、腹部B超,逆行胰胆管造影(ERCP)、胰胆管核磁(MRCP)等明确诊断。

  自身免疫性肝病是怎么得的?

  目前对这类疾病的病因尚不清楚。国内外研究表明:自身免疫性肝病的发生和免疫机制和遗传基因有关。例如,有些原发性胆汁性胆管炎患者在同一家庭成员中会出现相同的病人,发病的几率明显高于正常人群。另外,病毒、细菌、真菌感染、环境毒理因素、硒缺乏、药物中毒等因素有可能诱发或加重自身免疫性肝病。

  怀疑有自身免疫性肝脏疾病时需要做哪些检查?

  当考虑患者有自身免疫性肝脏病时,应进行肝功能、自身抗体、免疫球蛋白、腹部B超、CT或MRI等检查,有些患者需要做肝组织活检、逆行胰胆管造影或胰胆管核磁才能诊断清楚。

  自身抗体阳性的肝病患者就一定是自身免疫性肝病吗?

  不一定。自身免疫性肝病患者自身抗体通常为阳性,但自身抗体也可以出现在其他肝病患者中。如:病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性或非酒精性脂肪性肝病等。这对疾病的诊断与鉴别诊断可能带来一定的困难。故医生必须根据病人的临床表现、各项化验检查以及肝组织学检查等结果来进行综合诊断。

  自身免疫性肝病治疗早晚有何不同?

  自身免疫性肝病和其他肝病一样,均有病情发展到慢性再发展到肝硬化的过程。原发性胆汁性肝硬化虽被命名为肝硬化,是因为最初人们对此病认识不足,另外此病起病隐匿,早期易被忽视,待诊断时已发展至肝硬化阶段。原发性胆汁性肝硬化发展需经过临床前期、无症状期、症状期(慢性肝病期)及肝硬化期。近年来,随着人们对此类疾病认识的提高和自身抗体检测较广泛开展,使部分患者得到早期诊断。早期治疗可阻止或减缓患者的病情发展,提高生活质量,减少总体医疗费用。晚期患者药物治疗效果会明显降低或无效。此外,一些在疾病早期有效的药物(如激素)不适于应用在疾病晚期的患者,因此可能只有肝移植才能挽救生命了。

  得了自身免疫性肝病需要隔离吗?

  自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤、不是传染病。它不像病毒性肝炎那样有传染性,因此患者不需要隔离治疗,与其他人共同吃饭、生活都不会传染。但是它的肝脏损伤和病章性肝炎是很相似的,所以,患者不可以掉以轻心,需要积极治疗,以防止它发展成为慢性甚至肝硬化。

  哪些因素会加重肝病病情?

  饮酒、暴饮暴食、情绪不稳定、过度劳累、生活不规律、应用损害肝脏的药物或接触可造成肝损害的毒物等因素都会直接或间接损害肝脏;用药不规范、没有按医嘱足量用药或停药对肝脏疾病的恢复不利;如果发生感染或合并其他疾病则更容易加重病情。

  自身免疫性肝病患者多长时间到医院复查一次?

  自身免疫性肝病患者没有绝对固定的复查时间,需根据患者就医时处于疾病的什么阶段、是起始用药还是维持用药阶段及病情发展的速度来决定多长时间到医院复查一次,也就是说复查时间应根据医生建议。检查的项目包括肝功能等生化指标、血膳、免疫球蛋白、血常规以及甲胎蛋白、B超等,用激素患者需定期查骨密度。如果已经对自身抗体做过全面检查,可以3个月至6个月复查一次。

  

  专家简介

  廖慧钰

  北京佑安医院肝病免疫科主任医师、知名专家、北京佑安医院自身免疫性肝病临床研究中心副主任。

  专长:擅长诊治自身免疫性肝病、病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、胆汁淤积性肝病、肝衰竭、肝硬化、肝癌、黄疸以及乙型肝炎病毒母婴传播的防治。

  诊疗特色:从事肝病及相关疾病诊治近30年,积累丰富临床经验,具有良好医德医风,对自身免疫性肝病诊治有丰富经验。

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