常见自身免疫抗体解读,你都掌握了吗?

  

  最全自身免疫抗体解读,看这里。

  作者|余金泉

  来源|医学界风湿免疫频道

  【ANA】

  抗核抗体ANA

  临床意义:抗核抗体在多种自身免疫病中呈不同程度的阳性率。目前金域检验采取间接免疫荧光法,参照值为<1:100 Negative;1:100 probablepositive; 1:320 weak positive; 1:1000 Medium positive; 1:3200 Positive。一般认为以ANA1:160为阳性标准比较合适,此滴度下健康人群阳性率为5%。需指出的是,ANA为诊断初筛指标,与疾病活动性并无平行关系。

  ANA分型及对应临床意义

  【dsDNA】:抗双链DNA dsDNA

  临床意义:dsDNA在SLE的诊断中有较高的特异性,且与疾病活动程度相关。dsDNA阳性患者较dsDNA阴性患者肾损害发生率更高,是狼疮肾炎的相关性指标。目前金域检验采取的是ELISA方法,在SLE患者的诊断阳性率约为70-80%,特异性70%左右。

  【ENA谱】

  目前金域检验采取免疫印记法,为临床检测ENA时最为敏感的方法之一。ENA的主要成分包括U1RNP、Sm、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、rRNP等。

  【抗U1RNP/Sm抗体】

  Sm抗原是UsnRNP,具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。

  Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点,故Sm抗体很少单独出现,它常与U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中28/29KD有交叉反应。而抗U1RNP抗体具有抗原性的分子量有70KD、32KD和17.5KD。因此,抗Sm抗体阳性常伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在。

  抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中几乎均为阳性,且效价很高。低滴度阳性也可见于其他结缔组织病如类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、多发性肌炎。

  抗Sm抗体在SLE中阳性率仅为20-40%,但特异性较高,达92.2%。因此,抗Sm抗体为SLE的标志性抗体。抗Sm抗体为诊断特异性指标,但与疾病活动性并无平行关系。

  【抗SSA/Ro与抗SSB/La抗体】

  抗SSA/Ro抗体与抗SSB/La抗体主要见于原发性干燥综合征(pSS),在pSS的诊断中,SSB/La较SSA/Ro更特异,是SS血清特异性抗体。SSA/Ro抗体除了可见于SS和SLE外,还可见于其他自身免疫疾病如皮肌炎、多发性肌炎、系统性硬化症、混合性结缔组织病、原发性胆汁性胆管炎(PBC)等。在其他结缔组织病中,该两种抗体可同时出现,常提示继发性干燥综合征的存在。

  抗SSA/Ro与抗SSB/La抗体,可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。

  【抗Jo-1抗体】

  抗Jo-1抗体对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的诊断有较强的特异性,是目前公认的血清标记抗体。在PM的阳性率约25%,在DM的阳性率约10%。PM/DM合并肺间质病变(ILD)者,阳性率则高达60%。

  【抗Scl-70抗体】

  抗Scl-70抗体是系统性硬化症(SSC)的标记抗体,阳性率30-40%,但在重症弥漫性SSC的阳性率高达75%。在其他结缔组织病和非结缔组织病偶有阳性,而正常人均为阴性。此抗体存在一般提示病情进展迅速,皮肤病变弥漫广泛,易发生ILD和指骨末端吸收。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关性。有雷诺现象的患者存在此抗体,提示可能发展为SSC。

  【抗rRNP抗体】

  抗rRNP抗体常在SLE活动期存在,且与神经精神狼疮相关。

  【抗CENP抗体】

  80%的Crest综合征(软组织钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张)与此抗体相关。在部分PBC患者也可出现该抗体。

  【抗磷脂抗体】

  抗磷脂抗体(antiphospholipid,APL)与SLE及APS相关。目前可检测的包括抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACL)、抗β2糖蛋白1(β2GP1)抗体和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)。

  【ANCA】

  间接免疫荧光法把抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)分成胞浆型(C-ANCA)和核周型(P-ANCA),前者的主要抗原成分为PR-3,后者主要是MPO,第三种是非典型ANCA(X-ANCA),代表了前两者的混合物,其主要靶抗原还不清楚。

  C-ANCA主要见于肉芽肿性多血管炎(GPA, Wegener),阳性率占80%,且与严重性和活动性有关,系肉芽肿性多血管炎的特异性抗体。

  P-ANCA主要见于显微镜下多血管炎(MPA)和特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)。

  【类风湿关节炎相关的自身抗体】

  【类风湿因子(RF)】

  RF对RA的诊断很有意义,敏感性70%,特异性88.5%,阳性率60-80%,持续高滴度RF阳性的患者更易发生骨侵蚀,是预后不良因素。也可见于其他自身免疫疾病,常见于干燥综合征,阳性率可达50%且呈高滴度。

  【抗环瓜氨酸多肽抗体(CCP)】

  对RA的诊断敏感性为33-87%,特异性为89-98%。抗CCP抗体先于临床症状而存在,是RA的早期诊断指标。

  【抗角蛋白抗体(AKA)】

  AKA对RA的诊断敏感性为46.5%,特异性为90%左右。RF弱阳性或阴性的RA患者,AKA可为阳性,可作为RA病人及RF阴性的RA病人的早期诊断指标。但未纳入RA的诊断分类标准。

  【人类白细胞抗原B27(HLA-B27)】

  HLA-B27见于脊柱关节炎(SpA),在SpA患者中阳性率为50-70%,在强直性脊柱炎(AS)的阳性率为90%以上。

  参考文献:

  1.http://www.uptodatechina.com/

  2.Kelley's Textbook of Rheumatology(第8版)

  3.风湿免疫科医师效率手册(第2版)

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