【病例】王小姐，今年30岁，患口腔溃疡10多年。口腔溃疡此起彼伏，反复发作，稍微劳累，休息不好就发作。由于平时学习、工作繁忙，而且觉得口腔溃疡也不是大病，挺一挺就过去，并没有当回事。然而，近一年反复出现双手和双膝关节疼痛。有时，关节疼痛和口腔溃疡发作一致，时好时坏，关节不肿，但发作时握东西无力，上下楼梯困难。
曾就诊于沪上多家大医院，拍片子，化验类风湿均正常。日前，到华东医院风湿科门诊就诊时，追问病史曾有一次外阴溃疡发作，经常有毛囊炎发作。进一步的检查化验后诊断为:白塞病。王小姐很纳闷，因为她第一次听说这个词。其实几乎所有白塞病患者在确诊前对此都十分陌生。
白塞病是如何被发现的？
白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Behet医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。最早关于该病症的描述要追溯至2500年前，希波克拉底(460－377BC)在《Epidemion》书中描述了一种流行于小亚细亚，以“口腔溃疡”，“生殖器大量炎性渗出”，“眼部持续炎症……常常导致失明”，以及“皮肤大疱疹性病变”为特征。中医称为“狐惑”病，见于东汉张仲景著《金匮要略》描述“蚀于喉”、“蚀于阴”、“蚀于肛”即口腔与生殖器溃疡，以及“初得之三、四日，目赤如鸠眼，七、八日目四眦黑”为眼睛受损症状。
本病世界各地均有报道，而其主要集中在东亚、中东、地中海各国。因与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道，白塞病发病率日本为13.6/10万，英国为6.64/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11％，宁夏回族自治区为0.12％，但目前国内尚无大规模流行病学调查资料。
相关研究发现，日本本土患病率较高，但移居美国的日本血统人却极少见。这提示本病与生活习惯、饮食和环境有关联。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另有一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。而大多数起病缓慢，全身症状轻，常见为有发热，乏力，食欲下降，头痛，关节疼等。
白塞病有哪些临床表现？
口腔溃疡是白塞病最常见的临床表现，几乎所有患者出现复发性口腔溃疡，多数患者以此为首发症状。可发生在口腔粘膜的任何部位，以唇、颊、舌、软腭及齿龈等处多见，通常是边界清楚、圆形或卵圆形疼痛性溃疡，中心为白色或米黄色坏死组织，中央凹陷，边界清楚，周围粘膜红而微肿，溃疡局部灼痛明显。溃疡常持续发作，常有2个以上溃疡同时发作，直径1－20毫米，通常1－2周内自行愈合。
据世界卫生组织报告，在全球70亿人口当中，口腔溃疡患者发病率为20％，约14亿人曾经或正在经历口腔溃疡的折磨。我国约有2.6亿人有过口腔溃疡的经历，但其中仅2％的患者(520万人)选择就医，由于对危害的估计不足，多数患者得不到系统科学的诊治。其中有一部分久治不愈的患者很可能罹患白塞病，而错失早期治疗的时机。
除口腔溃疡，生殖器溃疡也较为常见。典型生殖器溃疡的形态特点与口腔溃疡相似，但溃疡面大，愈合较慢，发作频率相对较低。
此外，多数患者出现皮肤损害，表现形式多样。常见假性毛囊炎和结节性红斑，可与口腔溃疡、生殖器溃疡同步发作与缓解。结节性红斑，可见于下肢小腿，常为多发对称圆形或类圆形红色皮下结节隆起，质地稍硬，有疼痛感，通常一个月左右缓解。假性毛囊炎则以男性多见。可带或不带脓头，形态与青春期痤疮相似。据临床观察，男性白塞病患者面部“三角区域”多出现毛囊炎样皮肤损害，故暂时把这种面容定义为“白塞病面容”。
白塞病可引发哪些并发症？
眼部是白塞病的主要致残器官。眼部炎症反复发作，愈合的过程通常较缓慢，往往尚未完全恢复，又再次发作，导致视力严重受损或失明。眼球各个部件均可以受累。可出现色素膜炎，视网膜血管炎和视神经萎缩，玻璃体炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓。而后葡萄膜炎和视网膜血管炎则是影响视力的主要原因。眼炎反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。
半数患者可有关节痛，伴随疾病的活动与缓解，持续时间较短，数周至数月。大小关节均可受累，常为非对称性的单个或少数关节疼痛，但也可见多关节受累。以膝关节最常见，其次是踝关节、腕和肘关节。骶髂关节偶有受累，较少出现骶髂关节或脊柱关节炎。非侵蚀性关节损害，X线射片一般无明显异常或仅有轻微的破坏。
我国白塞病患者胃肠道累及比例较高。临床症状可表现为腹痛、腹泻、便秘、便血、溃疡穿孔引起的突发剧烈腹痛等。不规范治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症，需手术治疗，预后较差。神经系统损害是白塞病的严重并发症之一，复发率高，治疗效果差，是该病的主要死亡原因。其主要表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫痫、下肢乏力、麻木、感觉障碍等。
白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受损时可表现为动、静脉阻塞，动脉瘤及静脉曲张。静脉受阻常见上、下腔静脉阻塞综合征。动脉受累可形成动脉瘤，多数为单个动脉瘤，常见于主动脉、腹主动脉和胸主动脉，而动脉阻塞较少见。但肾动脉狭窄可致肾性高血压，心脏血管炎可影响到心肌、瓣膜、传导系统、出现心悸、心绞痛、心律失常等。
白塞病如何治疗？
白塞病多系统累及，临床表现各异，对疾病及时诊断造成了不小的困难。患者常常在各科之间来回奔波，系统性诊治更是无从谈起。
白塞病患者除及时就诊，按时服药控制外。日常生活中白塞病患者应注意:
★不宜吃牛肉、羊肉、狗肉、驴肉及姜、葱、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，戒烟忌酒。口腔溃疡较重时，不能吃过硬或温度过高的食物，以免损害创面。
★饮食起居保持常度，生活有规律，杜绝不良的生活习惯，避免加班熬夜、过度劳累。
★注意卫生，勤洗澡，勤换衣服，选择棉质内衣，避免对皮肤的刺激。养成早晚刷牙，饭后嗽口的习惯。
★保持眼部卫生，采用抗炎类眼药点眼，根据病情发展情况配合用1％的阿托品眼药水，防止虹膜后粘连。
★适当地参加体育锻炼:根据个人情况适当参加户外活动，增强体质。
(作者均为复旦大学附属华东医院免疫风湿科医生)
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