世界血友病日，我们一起关爱“玻璃人”！

世界血友病日 一起关爱玻璃人

　　一点小伤会血流不止,换颗牙齿能致命,想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者,因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止,血友病是一个终生性疾病，因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。目前我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗,就会残疾甚至死亡。今天是4月17日是世界血友病日，让我们一起关爱玻璃人。

　　“世界血友病日”的起源

　　什么是血友病

（左图：出血是如何开始与停止的。右图：正常凝血与血友凝血过程对比。）

　　血友病的种类

　　每种类型血友病根据凝血因子的缺乏程度可有轻型,中型和重型之分：

　　血友病的遗传

　　血友病是一种性连锁隐性遗传的出血性疾病，通常通过父母的基因遗传，确切的说，是通过X染色体遗传。

　　女性有两条X染色体，而男性有一条X染色体和一条Y染色体。对于女性，如果其一条X染色体正常，另一条X染色体存在缺陷，则被认为是携带者，她可以没有任何血友病症状，因为正常X染色体能够补偿缺陷的基因。她可以将血友病基因传给子女；每次怀孕，如果是儿子，有50%的可能性为血友病患者，如果是女儿，有50%的可能性为与其一样的血友病携带者。如果父亲是血友病患者，母亲不是携带者，则血友病不会传给儿子，但所有女儿都会携带血友病基因（肯定携带者)。

　　血友病为何又叫“皇室病”？

　　据记载，在19世纪，由于近亲结婚的关系，血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。

　　1840年， 21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚。婚后，维多利亚女王共生育了9个孩子，其中第1、3、5、6、9是女儿，第2、4、7、8是儿子；在这9个孩子中有两个女孩，即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因，是血友病基因的隐性携带者，4个男孩子中有3个也患有血友病，但对此当时并无人知晓。

　　当时的欧洲皇室盛行通婚，在这个人数并不多的“小圈子”里，这样的习俗可以“门当户对”，保持皇室血统的“纯洁”。维多利亚女王的5个女儿都十分的美丽聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，并为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。之后不久，她们先后分别嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他皇室，但不幸的是她们所生下的小王子们也都患上了血友病。这件事把欧洲许多皇室都搅得惶恐不安，由于人们当时并不知道这里面的原因，因此又将血友病称为“皇室病”。

　　医生：血友病并非无药可医

　　血友病虽然终身伴随患者，但并非无药可医。如果及时补充救命药“凝血因子”，就能够减少出血或出血时止血，防止各种继发性的损害，治疗后他们可以和正常人一样生活。但由于血友病是罕见病，因漏诊、误诊、延迟诊断和患者经济条件制约等，不少患者没有被发现或无法及时得到系统治疗。

　　专家建议：血友病症状自测

　　血友病最主要的表现是出血，血液科专家说，如果孩子出现下列症状，则可能是血友病的初期表现，一定要及时到医院检查。

　　◆出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；

　　◆新生儿脐带残端持续渗血；

　　◆换牙期长时间出血；

　　◆学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退；

　　◆轻微损伤和手术后长时间渗血或出血；

　　◆常有自发性关节积血，并反复发生。

　　发现可疑尽早做凝血检查！

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