肾内病理图解：血栓性微血管病

　　血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathies,TMA）,是一个广泛的病理学术语，其包括的疾病谱很广，最常见的是典型和不典型溶血性尿毒综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP），还包括如SLE相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病等疾病。

　　它们共有的病理特征是出现肾小球内皮细胞损伤，如内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维性或血小板性血栓，基底膜增厚，出现双轨征，毛细血管腔狭窄或闭塞，肾血管管腔内血栓或纤维素样坏死，管腔狭窄或闭塞等。

　　TMA共同的病理特点：

　　1.光镜：

　　急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛细血管腔狭窄或闭塞，偶可见系膜溶解现象及毛细血管腔充血表现；疾病后期基底膜出现双轨征，继发性肾小球缺血表现，如毛细血管壁皱褶、增厚，固缩，肾小球节段性硬化；肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽，常可见纤维素样血栓和坏死，管壁增厚并狭窄，甚至形成“葱皮样”结构。

　　2.免疫荧光：

　　无特异表现，可有Fibrin和或IgM在肾小球、肾血管毛细血管壁沉积。

　　3.电镜：

　　肾小球内皮细胞肿胀、内皮细胞下间隙增宽，内皮细胞下稀疏的类似“绒毛样”致密物沉积，偶有纤维样物质沉积，伴肾小球毛细血管壁增厚，常可见含有血小板或纤维蛋白以及变形红细胞的血栓，足细胞足突不同程度融合；肾血管内膜肿胀、增宽，亦可形成如肾小球内皮细胞下类似的颗粒样电子致密物。

　　鉴别诊断：

　　根据不同的临床病史及实验室检查进行逐一鉴别，必须结合临床和病理进行综合诊断，如表现为主要以毛细血管内血栓形成的病变时，需注意鉴别冷球蛋白血症相关性肾损害；如表现为基底膜双轨征时，需注意鉴别膜增生性肾炎、乙肝相关性肾炎等疾病。

　　基本模式图：

　　

　　左：正常肾小球；右：肾小球出现TMA病变

　　注：绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜区基质成分；黄色：肾小球内皮细胞；内皮细胞内红色成分：破碎的红细胞、内皮细胞内紫色颗粒样有形成分：血小板；红色：肾小球系膜细胞

　　光镜表现：

　　

　　HE染色：黄色箭头：肾小球毛细血管腔内红细胞碎片；绿色箭头：毛细血管腔内充血及红细胞淤积；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞

　　

　　PAS染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内多形核粒细胞；黄色箭头：肾小球内纤维样物质沉积；绿色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黑色箭头：毛细血管腔明显狭窄

　　

　　HE染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞；黑色箭头：肾小球基底膜明显增厚

　　

　　Masson染色:绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞

　　

　　HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维素样坏死；红色箭头：毛细血管腔内小血栓、破碎红细胞形成

　　

　　六胺银染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内出现大量血栓、充血；绿色箭头：肾小球系膜溶解，扩张

　　

　　HE染色：绿色箭头：肾小球内纤维素样坏死；红色箭头：肾小球基底膜增厚

　　

　　HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内大量血栓形成；红色箭头：肾小球毛细血管腔明显狭窄，甚至闭塞

　　

　　六胺银染色：红色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黄色箭头：肾小球系膜溶解，毛细血管袢向外扩张

　　

　　六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现；绿色箭头：肾小血管及毛细血管腔内血栓形成

　　

　　PAS染色：绿色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现

　　

　　Masson染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内小血栓形成；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞（内皮细胞、系膜细胞）增生明显

　　

　　六胺银染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内充血明显；红色箭头：肾小动脉管腔内纤维素样血栓形成，管腔闭塞

　　

　　HE染色：绿色箭头：肾小血管壁纤维素样坏死；红色箭头：肾小动脉管腔闭塞

　　

　　Lendrum染色：红色箭头：肾血管内膜粘液性水肿，其中包含很多“内膜肌细胞”；绿色箭头：肾血管腔内破碎的红细胞或小血栓

　　

　　Masson染色：绿色箭头：肾小动脉腔内纤维素样血栓形成；红色箭头：肾小球基底膜明显增厚

　　

　　HE染色：红色箭头：肾小动脉血管壁（内膜周围细胞、纤维增生）增厚，整体呈“葱皮样”改变；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的红细胞或小血栓形成，管腔闭塞

　　

　　PAS染色：绿色箭头：肾小动脉内-中膜增厚；红色箭头：肾小动脉管腔内小血栓及破碎的细胞片段；黑色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚

　　

　　六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小球系膜溶解、毛细血管袢向外扩张

　　

　　PAS染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小囊囊腔增宽

　　

　　HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿，明显增厚；绿色箭头：肾小管萎缩；蓝色箭头：肾小动脉管腔严重狭窄，几乎闭塞

　　

　　HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、内膜肌细胞增生

　　

　　Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、肥厚；绿色箭头：肾小动脉管腔闭塞

　　

　　HE染色：黄色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；绿色箭头：肾小动脉管腔内红细胞瘀滞，细胞管型形成

　　

　　Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚（缺血改变）

　　

　　Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁、管腔内纤维素沉积；黑色箭头：肾小动脉管壁内皮细胞脱落

　　

　　Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜增厚呈纤维样改变（慢性）；黄色箭头：肾间质纤维化；绿色箭头：肾小球固缩、基底膜增厚（缺血改变）

　　免疫荧光：

　　

　　红色箭头：Fibrinogen在肾小球毛细血管壁和内皮下沉积；黄色箭头：Fibrinogen在肾小球系膜区沉积

　　

　　黄色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁沉积

　　

　　黄色箭头：IgM在肾小球系膜区和节段性毛细血管壁沉积；红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁沉积

　　

　　红色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积

　　

　　红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积

　　电镜表现：

　　

　　黄色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积

　　

　　红色箭头：肾小球内皮细胞下颗粒样血小板沉积；黄色箭头：纤维样物质沉积；绿色箭头：足细胞足突融合

　　

　　红色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积；黄色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：增厚的肾小球基底膜；蓝色箭头：系膜细胞向内皮细胞下插入

　　

　　红色箭头：肾小动脉内膜增厚，透亮区形成；绿色箭头：内膜下颗粒样、条带样物质沉积；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的细胞

　　

　　红色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：肾小球基底膜明显增厚，透亮区形成

　　图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney

　　编辑：徐元恺

　　参考文献：

　　1. 邹万忠，《肾活检病理学》第 3 版。