今天接班的时候,交班老师提醒我说:「文侠老师,中午来了个贫血的孩子,我考虑溶血性贫血,下午溶血指标出来后记得给他用上静脉丙球和激素」
「好的」,我边回答边翻开患儿病例:
患儿,男,11 岁,「头晕 3 天,伴乏力、耳鸣」,1 天前鼻衄 1 次,流血量不多。因当地考虑脑炎输液治疗 2 天,效果差。为进一步诊治来我院就诊。于 2017 年 7 月 15 日以「重度贫血、脑炎」收住院。
查体:重度贫血貌,结膜及口唇苍白,心肺未闻及异常。腹软,无压痛及反跳痛。肝脾未触及肿大。双侧巴氏征阴性。
辅助检查:入院前 1 天血常规:WBC 8.4×109/L,RBC 2.1×1012/L,Hb 57 g/L,PLT 237×109/L,MCV 85 fl,MCH 27 pg,MCHC 319 g/L
贫血三项:铁蛋白 6.52 ng/mL,叶酸>20.0 ng/mL,维生素 B12 :834.3 pg/mL
入院后急查血常规示:WBC 4.4×109/L,RBC 1.9×1012/L,Hb 48 g/L,PLT 219×109/L,MCV 84 fl,MCH 26 pg,MCHC 310 g/L,网织红细胞百分比 4.6%。
分析:
(1)溶血指标暂未出结果,根据血常规结果为正细胞性贫血,患儿网织红细胞偏高,溶血性贫血或者失血性贫血都有可能。患儿铁蛋白偏低,因此怀疑患儿存在失血而不是溶血性贫血。
(2)再次追问病史:患儿近 2 天大便为褐色,有少许鲜血,没有血尿。重新查体:患儿皮肤黏膜无黄染,巩膜无黄染。为了进一步确定患儿无溶血,直接观察患儿尿液,发现患儿尿色正常。
(3)正在思考的时候,患儿肝功结果回示:胆红素正常。结合患儿病史、查体、血常规、肝功、尿的颜色,判断患儿为失血性贫血而非溶血性贫血。
(4)稍后,患儿的溶血指标结果回示:直接及间接抗人球蛋白试验均为阴性,确定为失血性贫血。
为进一步寻找出血部位,检查了全身 CT、腹部彩超、胃镜及肠镜检查等,结果缺均为阴性。难道血液凭空消失了?还是判断有误?
最后,行胶囊内镜检查,结果示:全小肠多发糜烂。
至此,终于找到了出血部位。经过输血、止血、抑制胃酸分泌及补液等治疗,患儿贫血逐渐纠正后出院。
入院后患儿血常规的变化如下表:
1. 溶血性贫血的特点
急性溶血性贫血可有寒战、高热、面色苍白、黄疸;还可有恶心、呕吐、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、茶色尿等症状;
慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大;
红细胞与血红蛋白降低,血红蛋白尿,尿胆原、粪胆原排出量增多,含铁血黄素尿,血清间接胆红素增高,红细胞渗透脆性试验示脆性增高,血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高),血清结合珠蛋白降低,网织红细胞增多(3% 以上),外周血中出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞,血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多。
2. 失血性贫血的特点
除贫血的表现外可有头晕、乏力、心悸、面色苍白等血容量不足的表现;严重时还可有晕厥、出冷汗、心率加快、血压下降等失血性休克的表现;
急性出血血常规特点为正细胞性贫血,网织红细胞在急性失血后 2~3 天内升高,4~7 天达 5%~15%,但一般不会超过 15%。白细胞和血小板早期也可以增高;
慢性失血血红蛋白比红细胞下降明显,因铁的丢失可导致缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血),血清铁降低,网织红细胞很少超过 3%,血小板和白细胞没有变化,慢性失血严重时血小板和白细胞也可以降低。
3. 溶血性贫血或失血性贫血诊断流程图
当怀疑溶血性贫血或者失血性贫血而又不确定时可以按照下面的流程图进行鉴别诊断(注:正细胞性贫血不一定都是溶血性贫血和失血性贫血,只有怀疑是两者时才可以按照这个流程图进行鉴别)。
注:溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome,HUS);过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP);弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC);遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。
4. 总结
急性失血性性贫血和溶血性贫血均可以造成急性贫血。两者的区别要注意看有没有黄疸、尿的颜色有无改变、血涂片有没有红细胞碎片、尿胆原是否增多、血清胆红素是否增高、有无出血史、铁蛋白是否低等。
编辑 | 周萌萌
#注意#
参考文献
廖清奎等,小儿血液病基础与临床 [M], 人民卫生出版社, 2001.
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